Панкреатичен невроендокринен тумор

а) Терминология:

1. Съкращение:
• Невроендокринен тумор (NET) на панкреаса

2. Синоним:
• Тумор на островни клетки

3. Определение:
• Тумор от панкреатични ендокринни клетки (островчета на Лангерханс)

4. Свързани синдроми:
• Множествена ендокринна неоплазия от първи тип (MEN 1, гастриноми), синдром на Hippel-Lindau, неврофиброматоза от първи тип, туберкулозна склероза

б) Визуализация:

1. Общи характеристики:
• Най-добър диагностичен критерий:
o Хиперваскуларно образуване на маса на панкреаса, добре отграничено от околните тъкани, даващо хиперваскуларни метастази в черния дроб
• Локализация:
o В 85% от случаите туморите са разположени в панкреаса, в 15% от случаите те са извънматочни:
- Най-честите локализации на ектопични невроендокринни тумори: дванадесетопръстник, стомах, лимфни възли, яйчници
o Гастриномите в 90% от случаите се срещат в т.нар. "Гастринов триъгълник":
- Триъгълникът е ограничен отгоре от кистозния канал и CBD, отдолу от втората и третата част на дванадесетопръстника, отвътре от шията и тялото на панкреаса
- Ектопичните гастриноми се срещат най-често в дуоденалната стена
• Размерът:
o От няколко милиметра до 10 cm
• Общи понятия:
o По-рядко се срещат от туморите на екзокринния панкреас
o Според класификацията на СЗО те се разделят на доброкачествени (силно диференцирани ендокринни тумори) и злокачествени (силно или слабо диференциран невроендокринен рак)
o Те вече не се подразделят на функционални и нефункционални, тъй като всички невроендокринни тумори сега се считат за хормонално активни
o Има синдромни (причиняващи развитието на клиничен синдром и промени в лабораторните данни) и несиндромни тумори:
- Синдромни тумори: секретират различни хормони на панкреаса; развива се определен клиничен синдром:
Инсулином, глюкагоном, гастрином, соматостатином, випома (тумор, произвеждащ вазоактивен чревен полипептид), карциноид
- Несиндромни тумори:
Са хипофункционални или клинично безшумни, големи по размер
По време на диагностицирането те са по-големи от синдромните тумори, тъй като не водят до поява на симптоми или промени в лабораторните данни
Кистозните невроендокринни тумори са по-често несиндромни и не произвеждат инсулин

(Вляво) КТ в артериалната фаза на усилване на контраста в шийката на панкреаса открива обемна маса, активно натрупваща контраст (невроендокринен тумор). Покриващите части на панкреаса са до голяма степен атрофирани, което не е типичен признак за невроендокринни тумори, които най-често не причиняват обструкция на панкреатичния канал и атрофия на панкреатичния паренхим.
(Вдясно) При аксиална КТ във венозната фаза на усилване на контраста при същия пациент туморът все още натрупва контраст, но в много по-малка степен, отколкото в артериалната фаза. (Вляво) Аксиалната КТ с контраст показва кистозна маса в опашката на панкреаса. В този случай не може да се изключи интрадуктален папиларно-муцинозен тумор или муцинозен кистозен тумор, но периферният характер на усилването на контраста и наличието на мекотъканен компонент, който натрупва контраст, ни позволява да заключим за кистозен невроендокринен тумор..
(Вдясно) Короналната CT с контраст показва хиповаскуларна маса в нецинирания процес на панкреаса на фона на множество чернодробни метастази.Туморът нахлува в горната мезентериална вена, което не е типично за аденокарцинома и е по-типично за невроендокринния тумор. (Вляво) Аксиална КТ в артериалната фаза на усилване на контраста показва масивен хиперваскуларен невроендокринен тумор, който почти напълно замества панкреаса. Несиндромните тумори, както в този случай, често са големи по време на откриването.
(Вдясно) Аксиална Т2 претеглена томограма на същия пациент показва хиперинтензивни лезии в черния дроб. Въпреки факта, че те лесно могат да бъдат погрешно разглеждани като кисти или хемангиоми, трябва да се има предвид, че метастазите на невроендокринни тумори в черния дроб могат също да имат изключително висока интензивност на сигнала на T2 WI..

2. КТ признаци на панкреатичен невроендокринен тумор:
• Обемно образуване на панкреаса с неинфилтративен характер с ясни контури, което обикновено е (но не винаги) хиперваскуларно и се вижда най-ясно в артериалната фаза:
o Във венозната фаза контрастът най-често се натрупва по-малко интензивно, което прави малките тумори трудно различими:
- Може да стане по-забележимо във венозната фаза (рядко)
o Синдромните тумори обикновено са по-малки по време на откриването (5 см):
- Обикновено хиперваскуларно, но не в същата степен като синдромни тумори
- Големите тумори са по-склонни да имат централна некроза, кистозни промени, калцификации
• При невроендокринните тумори често се откриват калцификати (централно или дифузно разпределени)
• В повечето случаи НЕТ (с изключение на големите) не водят до панкреатобилиарна обструкция и атрофия на паренхима на горния панкреас:
o Рядко някои малки тумори могат да произвеждат серотонин, което води до фиброза и запушване на панкреатичния канал (PAD)
• Туморът е по-вероятно да нахлуе в порталната или горната мезентериална вена, вместо да ги нахлуе
• Кистозните невроендокринни тумори могат да имитират други кистозни новообразувания на панкреаса:
o Периферното нодуларно натрупване на контраст в артериалната фаза е характерна особеност на невроендокринния тумор
• Чернодробните метастази и вторично променените лимфни възли изглеждат по същия начин като първичния тумор и са хиперваскуларни:
o Най-често метастази се откриват в черния дроб, лимфните възли в близост до тумора, както и в костите (склеротични)
o Нивото течност-течност в чернодробните метастази на ендокринните тумори се описва като специфичен симптом
• Синдром на Zollinger-Ellison (с гастрином): удебеляване на стената на проксималния стомах и интензивното му натрупване на контраст

3. ЯМР признаци на панкреатичен невроендокринен тумор:
• Невроендокринните тумори са склонни да бъдат хипоинтензивни в сравнение с нормалния панкреатичен паренхим при тежести Т1, хиперинтензивни са при тежести Т2 и натрупват контраст върху тежести Т1 с усилване на контраста, точно както при КТ:
o Малки тумори (вляво) Контраст-усилената коронална КТ показва значително удебеляване на гънките и повишено контрастно усилване на проксималната стомашна стена. Стената на стомаха в по-дисталните части е с нормална дебелина. Тези промени са типични за синдрома на Zollinger-Ellison..
(Вдясно) Аксиална КТ във венозната фаза на усилване на контраста при същия пациент, на фона на изразено удебеляване на гънките в проксималния стомах, визуализира обемна формация в тялото на панкреаса, която слабо натрупва контраст и представлява гастрином. В този случай образуването не се забелязва в артериалната фаза, което не е типично за невроендокринните тумори. (Вляво) Аксиалната CT с контраст в тялото на панкреаса визуализира хиподензатни маси с калцификации в центъра. Обърнете внимание на атрофията на дисталния панкреас, която не е типична за невроендокринните тумори. Около 15% от невроендокринните тумори съдържат калцификати (аденокарциномите на панкреаса почти никога не се калцират).
(Вдясно) Контра-проследената аксиална CT показва невроендокринен тумор, който нахлува в далачната вена и я кара да се разширява. Невроендокринните тумори, за разлика от аденокарциномите на панкреаса, не причиняват запушване на мезентериалните вени, но могат да растат в тях, образувайки хиперваскуларни туморни тромби. (Вляво) Аксиална КТ с контраст при пациент с клинично подозрение за инсулином показва малка хиперваскуларна маса в главата на панкреаса.
(Вдясно) Сонограма (интраоперативна ултрасонография) на същия пациент показва хиперваскуларна хипоехогенна маса, която не се открива при палпация. Пациентът е претърпял операция на Whipple; при патоморфологично изследване се откриват инсулум и нома. Интраоперативната ултрасонография е от съществено значение за локализиране на малки невроендокринни тумори и насочване на резекцията..

в) Диференциална диагноза на невроендокринен тумор на панкреаса:

1. Интрапанкреатична лобула на далака:
• Опашката на панкреаса е второто най-често място за допълнителния далак
• Характеристиките за подобряване на контраста на допълнителния далак са подобни на тези на основния

2. Дуктален рак на панкреаса:
• Хиповаскуларен тумор с инфилтративен характер, причиняващ запушване на простатата и / или CBD и атрофия на панкреатичния паренхим
• За разлика от невроендокринните тумори, той почти никога не съдържа калцификация
• Покрива мезентериалните вени и причинява стесняване на лумена, но не води до появата на туморни тромби

3. Вторично увреждане на панкреаса:
• Хиперваскуларни метастази в панкреаса (предимно бъбречно-клетъчен карцином), неразличими от NET

4. Серозен цистаденом на панкреаса:
• Тумор под формата на "гъба", състояща се от множество малки кисти, разделени от прегради, които натрупват контраст
• Твърд вариант, който прилича на хиперваскуларна маса, понякога неразличима от NET

5. Стомашно-чревен стромален тумор, съседен на панкреаса:
• Новообразуването на стомаха или дванадесетопръстника може да имитира панкреатичната НЕТ, особено ако активно натрупва контраст

(Вляво) Аксиалната CT с контраст при пациент с невроендокринен тумор показва множество чернодробни метастази с нива течност-течност. Наличието на нива на течности се описва като специфичен, макар и необичаен признак на метастатични невроендокринни тумори в черния дроб.
(Вдясно) Аксиалната CT с контраст показва хиперваскуларна маса в опашката на панкреаса, сравнима с невроендокринния тумор. Обърнете внимание, че голяма метастаза в черния дроб натрупва контраст по същия начин като основния тумор в панкреаса. (Вляво) Аксиалната КТ с усилен контраст показва панкреатични мрежи, нахлуващи във порталната вена. Вижда се и голяма метастаза в черния дроб. Палиативното лечение (химиоемболизация) дава възможност за облекчаване на състоянието на пациента в продължение на няколко години. Злокачествените мрежи често нахлуват в порталната вена и метастазират в черния дроб.
(Вдясно) При аксиална КТ в артериалната фаза на усилване на контраста в черния дроб се визуализират множество хиперваскуларни метастази на първичната NET на панкреаса. Първичният тумор и неговите метастази, както се наблюдава в този случай, често са образувания с повишена васкуларизация, открити в артериалната фаза. (Вляво) Аксиалната CT с контраст (визуализиране на обема) на пациент със съмнение за инсулином показва хиперваскуларна маса в главата на панкреаса.
(Вдясно) Аксиалната КТ с подобрен контраст на същия пациент показва множество хиподензни области на стеатоза в черния дроб, заобикалящи малки хиперваскуларни метастази. Появата на стеатоза около огнищата най-вероятно се дължи на влиянието на инсулин, произведен от функциониращи метастази, въпреки че това е рядка, но добре позната проява на метастатичен инсулином..

г) Патология. Основни характеристики:
• Етиология:
o Туморът възниква от апудоцити (APUD клетки), които натрупват предшественици амини o Патогенеза и прояви:
- Инсулином: бета клетъчен тумор → хиперинсулинемия - хипогликемия
- Гастрином: тумор на островни клетки → повишена секреция на гастрин → повишена стомашна киселинност → пептични язви
- Глюкагоном: тумор от алфа клетки → ↑ нива на глюкагон → класически кожен обрив и диабет
• Генни промени:
за МЪЖЕ 1 (хиперпаратиреоидизъм, аденом на хипофизата, панкреатична НЕТ):
- Болест с автозомно доминиращ начин на наследяване
- В 80% от случаите води до развитие на мрежи, често многократни

д) Клинични характеристики:

1. Прояви:
• Типични признаци / симптоми:
o синдромни тумори:
- Инсулином: симптоми на хипогликемия, ниво на глюкоза I (2 cm) е пряко свързано с вероятността от злокачествено заболяване

3. Ток и прогноза:
• Прогнозата е много по-добра, отколкото при аденокарцином на панкреаса
• Прогнозата за инсулином - обикновено доброкачествен тумор е много благоприятна; с гастрином - неблагоприятен
• За несиндромни тумори петгодишната преживяемост е само 44%
• Пациентите могат да живеят с метастази в продължение на много години

4. Лечение:
• Аналози на соматостатин, като октреотид, се използват за облекчаване на симптомите при синдромни тумори, различни от соматостатином
• За синдромни или доброкачествени несиндромни NET при липса на метастази е необходима хирургическа интервенция (резекция)
• Мрежите, които се простират отвъд панкреаса, при липса на метастази, трябва да бъдат отстранени, ако е възможно, дори ако не е възможно да се постигне липса на туморни клетки по ръба на резекцията:
o Хирургията може да намали тежестта на симптомите и да подобри оцеляването
• Резекцията на първичната NET, дори при наличие на чернодробни метастази, може да подобри преживяемостта
o В някои случаи може да се извърши резекция или циторедуктивна хирургия (при чернодробни метастази)
• При пациенти с чернодробна недостатъчност и метастази, ограничени до черния дроб, е възможна чернодробна трансплантация

е) Списък на използваната литература:
1. Kawamoto S et al.: Панкреатичен невроендокринен тумор с кистоподобни промени: оценка с MDCT. AJR Am J Roentgenol. 200 (3): W283-90, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 12.3.2020

Как да излекуваме трайно невроендокринния тумор на панкреаса

Панкреатичният невроендокринен тумор (NET) се отнася до хормонално активни патологии. Панкреасът е важен ендокринен орган на храносмилателната система и новообразуванията в него са опасни заболявания. Честотата на невроендокринния рак нараства бързо според медицинската статистика.

Съдържание
  1. Какво представлява ендокринният рак на панкреаса
  2. Класификация
  3. Причини за появата
  4. Симптоми на заболяването
  5. Диагностика на невроендокринен рак на жлезата, разположен под стомаха
  6. НЕТ лечение
  7. Усложнения
  8. Прогноза за бъдещия живот на човека
  9. Предотвратяване

Какво представлява ендокринният рак на панкреаса

В този орган работят два вида клетки:

  • екзокринни, които произвеждат ензими за преработка на храни;
  • ендокринни, които произвеждат хормони и инсулин.

Невроендокринният рак е разпространението на ендокринни клетки до образуването на анормална тъкан.

Световната здравна организация (СЗО) счита увеличаването на честотата на това заболяване за катастрофално.

За 30 години честотата се е увеличила 5 пъти и продължава да расте. Но много експерти смятат, че този растеж се дължи на подобрената диагностика на заболяването..

По тази тема
    • Онкогастроентерология

Изпражнения за рак на стомаха

  • Наталия Генадиевна Буцик
  • 6 декември 2019 г..

Невроендокринният рак на панкреаса е няколко вида рак, образувани от ендокринните клетки на жлезата, които растат бавно. Тези клетки синтезират активни вещества, необходими за храносмилането и функционирането на нервната система. Неправилното им разделяне образува NEO. Не всички невроендокринни тумори са злокачествени..

Този вид рак все още е слабо разбран. Особеността на тези тумори е, че те не дават специални симптоми и не се забелязват от пациентите, докато не дадат метастази..

Класификация

Невроендокринният рак на панкреаса се нарича още тумор на островни клетки. Тези тумори са разделени на няколко вида..

Инсулиномите са бавно растящи тумори на клетки, произвеждащи инсулин. Тези лезии често са доброкачествени и отнема много време, за да растат..

Инсулиномът е най-често срещан в сравнение с други видове. Той представлява 75% от NET. Най-често се среща при жени на средна възраст. Такъв тумор произвежда голямо количество инсулин, което понижава съдържанието на глюкоза в организма спрямо нормалното му съдържание..

Основната опасност от тази форма на тумор е хипогликемичната кома. Но дори и малко понижаване на нивата на кръвната захар влошава състоянието на човек с нарастваща слабост. Инсулиномът е труден за диагностициране поради малкия размер на този тумор..

Гастриномите са тумори, които се образуват в клетки, които произвеждат хормона гастрин за смилане на храната. Тези тумори се образуват в главата на панкреаса и понякога стават злокачествени. Гастриномът е вторият по честота и се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Дава язви и ранни метастази.

Глюкагономите са клетъчни тумори, които произвеждат глюкагон. Те се образуват в опашката на жлезата и винаги са ракови. Глюкагоном, рядка форма на NET.

Vipoma е тумор от клетки, които произвеждат чревен пептид. Той причинява холероподобни симптоми и се нарича панкреатична холера от специалисти..

Новообразуванията на панкреаса са гранични. Те включват аденом, инсулином, гастрином и випома. Карциномът е нисък клас. Нискостепенният карцином е силно злокачествен.

Причини за появата

Този въпрос все още не е ясен. Конкретните причини за началото на образуването на невроендокринен рак на панкреаса са слабо разбрани в момента..

Дори точните рискови фактори за този рак не са установени. Със сигурност е изяснено само едно: възможни са наследствени фактори.

Усложнява проучването на причините за появата на заболяването, че първичните тумори са малки и не се чувстват.

Има голяма разлика в развитието на такива тумори, някои се развиват много бавно, докато други дават агресивен растеж. Причината за тази разлика в развитието също не винаги е ясна. Поради липсата на разбиране за причините за тези тумори, те са трудни за откриване, особено за неопитен лекар.

Симптоми на заболяването

Симптомите са еднакви за всички видове невроендокринни тумори. Това е продължителна диария или трайно нестабилни изпражнения. Пациентите с това заболяване усещат бучка в корема и болка от корема до гърба. При пациентите склерата постоянно пожълтява.

Невроендокринните тумори се делят на функционални и нефункционални. При функционален тумор клетките секретират хормони, които произвеждат или хипогликемична кома, или стомашни язви, които не зарастват въпреки лечението. Нефункционалните тумори не дават такива симптоми.

Симптомите на функционалните тумори на панкреаса са гастроезофагеален рефлукс и диария..

Диагностика на невроендокринен рак на жлезата, разположен под стомаха

Определението на болестта в този случай е много трудно. В началния етап не се диагностицира. Този тумор може да бъде разпознат само след като започне да засяга други човешки органи..

Цялостната диагностика се състои от тест за биохимия на кръвта и тестове за хормони в кръвта. С тревожни показатели пациентът се насочва към компютърна томография или ЯМР. Възможно е радионуклеиново сканиране на жлеза.

Винаги се предписва ултразвук. Ако има сериозно подозрение за рак, на пациента се дава холангиопанкреатография, след което той се изпраща за биопсия.

Опитен лекар преглежда историята на цялото семейство и обръща внимание на болестите на роднините на пациента. Важна е внимателната оценка на неговите оплаквания.

Невроендокринният рак на тази жлеза е толкова труден за диагностициране, че отнема няколко месеца за поставяне на такава диагноза и повечето случаи се откриват късно. Липсата на специфични симптоми затруднява правилното диагностициране.

НЕТ лечение

Това обикновено изисква хирургична процедура, наречена гастректомия. Това е сложна операция, тъй като обикновено има много новообразувания и обемът на хирургичната интервенция се променя още по време на операцията..

На пациента се предписва химиотерапия, която инхибира пролиферацията на тъканите. За химиотерапия се използват лекарствата Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-флуороурацил. Възможни са инжекции с хормонална терапия. Възможно използване на лъчева терапия и радиоаблация.

Химиотерапията при този вид рак не е много ефективна и помага само на всеки пети пациент. Но с положителен резултат, той удължава живота на човека с три години и дори девет години в изключителни случаи.

За подобряване на физическото състояние на пациента се провежда симптоматично лечение с Омепразол, Фамоцидин и Рабепразол.

Усложнения

Най-честото усложнение на този тумор е карциноидният синдром. Той дава на пациента прилив на кръв към главата и увреждане на дясното сърце..

Медицинско дружество за лечение
невроендокринни тумори

  • Съобщения за събития
  • Минали събития
  • Видеоклипове на събития
    • Научни статии
    • Профилна литература
    • Изследвания
  • Диагностика на невроендокринни тумори на панкреаса

    Диагностиката на панкреатичната НЕТ е изключително трудна задача, чието решение определя избора на метод на лечение и дългосрочните му резултати..

    Алгоритъмът за диагностично търсене се основава на установяването на невроендокринната природа на самото заболяване, което трябва да се извърши в резултат на анализа на клиничната картина, както и изследването на хормоналния профил и нивата на неспецифични NET маркери. На този етап е необходимо да се изключи синдромът на MEN. В бъдеще трябва да се извършва локална диагностика (съгласно един от съществуващите алгоритми) със задължително изследване не само на стомашно-чревния тракт, но при съмнение за МОЖ и други възможни „целеви органи“.

    Невроендокринните тумори (NET) на храносмилателната система не са рядкост и според различни статистически данни се откриват с честота 12-15 наблюдения на милион население [10, 12]. Сред NETs от тази локализация до 70-80% са панкреатични новообразувания. В повечето случаи (75-80%) пациентите развиват тежки патологични състояния поради хормоналната активност на тези тумори: хипогликемично заболяване, синдроми на Zollinger-Ellison, Werner-Morrison и глюкагоном. В допълнение, някои от тези синдроми могат да бъдат причинени не само от неоплазма на панкреаса, но и от NETs с друга локализация, предимно стомаха и дванадесетопръстника, както и микроаденоматоза с незидиобластоза. В някои случаи при нефункциониращ тумор той се открива случайно и всъщност представлява инциденталом. Често диагностичното търсене започва, когато се открият отдалечени метастази и развитие на ракова кахексия.

    Чувствителност на методи за локално диагностициране на NET на хепатопанкреатодуоденална зона

    Невроендокринни тумори на панкреаса и тяхното лечение

    Панкреатичните невроендокринни тумори се образуват в островните клетки на панкреаса. Диагнозата на невроендокринни тумори на панкреаса изисква клиничен преглед, ендокринни изследвания, образна диагностика и хистопатологично изследване на тумора.

    Панкреатичните невроендокринни тумори са съвкупност от ендокринни видове тумори, които се образуват в островните клетки на панкреаса. Те обикновено не са много агресивни, въпреки че могат да бъдат потенциално злокачествени. Как се диагностицират и лекуват? Прочетете точно сега.

    Типология, диагностика и лечение на невроендокринни тумори на панкреаса

    • Панкреатични невроендокринни тумори: типология
    • Диагностика на невроендокринни тумори
    • Невроендокринни тумори на панкреаса: лечение
    • Лечение на резектируеми тумори
    • Лечение на неоперабилни невроендокринни тумори

    Панкреатични невроендокринни тумори: типология

    Туморите, които се образуват в островни клетки, могат да бъдат два вида: функционални и нефункционални.

    Функционални тумори

    При наличие на функционални тумори се наблюдава хормонална хиперсекреция. Тези видове тумори включват следното:

    • Гастрином: Тумор, характеризиращ се с излишно производство на хормон гастрин. В резултат на това се развива хипергастринемия (синдром на Zollinger-Ellison).
    • Инсулином: Това е един от най-често срещаните невроендокринни тумори на панкреаса. При тази патология се произвежда излишък от инсулин. Като цяло образованието е доброкачествено.
    • Глюкагоном: злокачествен тумор. Наблюдава се увеличаване на глюкагона, секретиран от алфа клетки в островчетата.
    • Соматостатином: Много рядък и по-често срещан злокачествен тумор. Това е хиперсекреторен тумор на соматостатин.
    • Випома: Друг рядък тип панкреатичен тумор. Характеризира се с хиперсекреция на чревния (чревен) полипептид.
    • Тумори, които произвеждат ACTH: Това е адренокортикотропен хормон. С повишена секреция на този хормон в островчетата се появяват бързорастящи тумори..

    Нефункционални тумори на панкреаса

    Нефункционалните тумори почти нямат хормонална секреция или изобщо не са секреторни. Те представляват 35 до 50% от панкреатичните невроендокринни тумори. Те обикновено се диагностицират при хора на възраст между 50 и 60 години.

    Около половината от тези тумори се намират в главата и шията на панкреаса. Сред нефункционалните тумори най-често се среща PPoma. Тези тумори растат бавно. Те се откриват, когато достигнат големи размери и вече има метастази. Като цяло пациентите изпитват симптоми като:

    • Отслабване
    • Болка в корема
    • Осезаема маса
    • Жълтеница

    Диагностика на невроендокринни тумори

    Диагностиката на панкреатичните невроендокринни тумори включва клиничен преглед, ендокринни тестове, образна диагностика и хистопатологичен анализ на тумора.

    Други методи, като ендоскопски ултразвук и сцинтиграфия на соматостатинов рецептор, показват метастази в черния дроб, лимфните възли и костите. Имунохистохимията се използва и за определяне степента на развитие на тумора..

    Невроендокринни тумори на панкреаса: лечение

    Лечението на панкреатичните невроендокринни тумори до голяма степен зависи от това дали те могат да бъдат напълно отстранени. Съществуват обаче и други фактори като цялостното здравословно състояние, които също трябва да се имат предвид при избора на лечение..

    Понякога може да бъде трудно да се определи дали туморът може да бъде напълно отстранен. Тази възможност се потвърждава от процедурата по предоперативна лапароскопия..

    Панкреатичните невроендокринни тумори са по-податливи на резекция, тоест в много случаи те могат да бъдат напълно отстранени, за разлика от екзокринните тумори. Последните са най-често срещаните видове рак на панкреаса.

    Лечение на резектируеми тумори

    Повечето панкреатични невроендокринни тумори, които не са се разпространили в други органи, са ресектируеми. Съществуват и такива невроендокринни тумори на панкреаса, които вече са се разпространили в други части на тялото, но все още са резектируеми.

    Операцията ще зависи от вида на тумора, неговия размер и местоположение в панкреаса. Операцията може да бъде проста (премахване само на тумора) или сложна, като операция на Уипъл (панкреатуоденктомия).

    Лимфните възли също често се отстраняват по време на операция. След него обаче е важно да се следи оздравителния процес. Внимавайте за признаци, които показват рецидив или че ракът се е разпространил по-нататък.

    Лечение на неоперабилни невроендокринни тумори

    Тези тумори не могат да бъдат напълно отстранени с операция. Това обикновено са бавно растящи тумори. В някои случаи е необходимо да се контролира тяхното развитие и да се предписват лекарства за забавяне на растежа..

    При пациенти с неоперабилни тумори химиотерапията е основното лечение. Когато туморите се разпространят извън панкреаса, пациентите развиват симптоми като диария и хормонални смущения.

    Прогнозата за невроендокринните тумори е много различна. Най-малко благоприятно е в случай на големи тумори с метастази в черния дроб и лимфните възли. Степента на 5-годишна преживяемост за резектируеми функционални тумори надвишава 97%, докато за нефункционални тумори е само 30%..

    P.S. И помнете, само като промените съзнанието си - заедно променяме света! © econet

    Хареса ли ви статията? Напишете вашето мнение в коментарите.
    Абонирайте се за нашия FB:

    Панкреатичен невроендокринен тумор

    В тъканите на дихателната и храносмилателната системи има множество клетки на дифузната ендокринна система, които осигуряват на човешкото тяло важни биологично активни вещества. По-голямата част от системата APUD се намира в стомашно-чревния тракт: невроендокринният тумор на панкреаса е един от най-честите варианти на хормонално активни новообразувания.

    APUD система за здраве и болести

    Дифузната ендокринна система под формата на клетки, произвеждащи хормони и биологично активни вещества, се намира в различни органи на тялото. Най-изразеното натрупване на клетъчни структури на системата APUD е представено в следните тъкани:

    • стомашно-чревния тракт;
    • централна и периферна нервна система;
    • бронхопулмонални структури;
    • пикочни органи;
    • ендокринна система.

    Важен орган на системата APUD е панкреасът, в ендокринните клетки (островчета Лангерханс), от които се произвеждат следните вещества:

    • инсулин;
    • глюкагон;
    • соматостатин;
    • панкреатин;
    • холецистокинин;
    • невропептиди;
    • полипептиди.

    По-голямата част от невроендокринните новообразувания се срещат в панкреатичната жлеза (повече от 50%). Много по-рядко apudomas се образуват в илеума или ректума, в бронхопулмоналните тъкани, в нервните ганглии и структурите на мозъка..

    Опции за патология

    Apudoma е тумор с висока функционална активност, който се проявява с типични симптоми. Невроендокринните новообразувания на панкреаса са разделени на следните видове:

    1. Гранична граница:
    • силно диференциран аденом;
    • тумор без нахлуване в съдовете;
    • инсулином;
    • редки видове (гастрином, випома, глюкагоном, соматостатином).
    1. Ниска степен на злокачественост:
    • карцином;
    • инсулином или друг вид апудом на панкреаса.
    1. Висока степен на злокачественост:
    • слабо диференциран карцином.

    Във всеки случай, когато се открие образувание, подобно на тумор на панкреаса, е необходимо да се подходи индивидуално към планирането на диагнозата и лечението, но всеки тип апудом трябва да се счита за потенциално злокачествен.

    Причини и симптоми на заболяването

    Дифузната невроендокринна система се формира от първични ембрионални клетки, така че някои тумори се намират в наследствени синдроми (MEN 2a, MEN 2b). Тези тумори са изключително редки. Не са идентифицирани рискови фактори, различни от наследствената мутация.

    Симптомите на невроендокринния тумор зависят от вида му. Анормалните туморни клетки се развиват от специален вид клетки, които се намират в цялото тяло, включително стомашно-чревния тракт. В нормално състояние тези клетки произвеждат специални хормони в малки количества. С развитието на туморен процес в тези клетки количеството хормони, секретирани от клетките, се променя, което кара пациента да има характерни симптоми. Външните прояви до голяма степен зависят от вида на апудома. Невроендокринните тумори се делят на

    • Функционални тумори - клетките на такива тумори секретират хормони, които водят до специфични симптоми, например инсулиномите водят до освобождаване на инсулин, който може да причини хипогликемична кома, а гастриномите - до секрецията на хормона гастрин, който увеличава стомашната секреция и причинява големи незарастващи стомашни язви.
    • Нефункционални невроендокринни тумори - имат подобна структура под микроскоп, но не причиняват тези симптоми, тъй като те не произвеждат хормони.

    В допълнение към разликата в симптомите, онкологично тези видове тумори са идентични, прогнозата за тях е една и съща и зависи от степента на диференциация на тумора..

    Диагностични методи

    Невроендокринните тумори на панкреаса са изключително трудни за подозрение. Средно са необходими няколко месеца от посещението на пациента при лекар до диагностиката. Разнообразието от прояви на всякакви варианти на апудом води до късно откриване на невроендокринни тумори. Основата на диагностичните тестове за инсулином е оценката на нивата на кръвната захар. Важно е да се разгледа типичната клинична картина, която е част от триадата на Уипъл:

    • наличието на невропсихиатрични разстройства на празен стомах или по време на физическа активност;
    • рязък спад в нивата на кръвната захар;
    • премахване на симптомите при поглъщане на захарно кубче.

    Следните диагностични методи са задължителни:

    • специални функционални тестове;
    • ултразвуково сканиране;
    • томография (ЯМР или КТ);
    • селективна ангиография - неприложим, остарял метод;
    • ендоскопски ултразвук с биопсия.

    Важно е на предоперативния етап да се определи хистологичната структура на тумора на панкреаса, за да се изберат правилните тактики на терапията..

    Принципи на терапията

    Хирургичното лечение на невроендокринен тумор на панкреаса е задължително, ако се открие новообразувание и е налице хиперинсулинизъм: без хирургическа намеса е невъзможно да се елиминира високата вероятност от хипогликемична кома с риск за живота. В зависимост от местоположението и вида на новообразуването са възможни 3 варианта за хирургични интервенции:

    • с единичен повърхностно разположен тумор - енуклеация;
    • новообразувание в дебелината на жлезата - частична резекция на орган;
    • множество тумори - субтотална резекция на панкреаса (95% от органа).

    В следоперативния период химиотерапията не се провежда, тъй като нейната ефективност след хирургично отстраняване на тумора не е потвърдена от проучвания.

    Прогноза за възстановяване

    Невроендокринният тумор се развива много бавно. Прогнозата зависи от вида на тумора и степента на диференциация. Най-добрата прогноза е за силно диференцирани тумори с размер под 2 сантиметра без метастази в лимфните възли и черния дроб. Въпреки това, дори пациенти с отдалечени метастази могат да живеят години с или без противоракова терапия..

    Панкреатичен невроендокринен тумор

    Какво е панкреатичен невроендокринен тумор

    Панкреатичните невроендокринни новообразувания (PNEN) са група неоплазии (тумори) с различен произход, структура и клинични прояви. В зависимост от това дали тези тумори могат да отделят хормони и амини, причинявайки карциноидни и други клинични синдроми, те могат да бъдат класифицирани като функционални (F-NEN) и нефункционални (NF-NEN).

    Невроендокринните новообразувания на панкреаса са най-често срещаните невроендокринни тумори.

    Повечето PNEN са с нисък клас, но злокачествен потенциал. Те растат бавно и остават стабилни в продължение на много години, поне когато са малки. Въпреки това, без лечение, повечето от тези тумори растат и в крайна сметка метастазират в черния дроб.

    Панкреатичните новообразувания като цяло са редки: Научете повече за обещаващите технологии за лечение на невроендокринни неоплазии в Белгия. Поискайте обратно обаждане или ни пишете чрез формата за обратна връзка.

    Невроендокринни тумори

    Невроендокринни тумори - това е името на най-рядко срещания тип рак, който се образува в продължение на няколко месеца, възникващ от невроендокринните клетки на тялото. Опасността от този вид рак: често се открива тумор, когато метастазите вече са се разпространили. Причината е, че новообразуванията се развиват бавно, без външни прояви до етапа на метастази, след което заболяването става необратимо. По друг начин болестта се нарича - карциноид („скрит убиец“). Името се използва, когато болестта засяга бронхите, белите дробове, образува невроендокринен карцином.

    Често хората с карциноид развиват синдром със съответното име. Тя протича по следния начин: пациентите изпитват дискомфорт в корема, проблеми със сърдечните клапи, дихателната система нарушава дейността и започва диария. В редки случаи на вече рядко заболяване (1 пациент на 20 000) са регистрирани симптоми: язви, захарен диабет, кожни и психични проблеми, загуба на тегло, постоянен или временен глад и гърчове. Болестта обаче набира скорост. Според статистиката броят на случаите се увеличава. Възрастните пациенти са по-податливи на патология, предимно мъже.

    Важно е да се отбележи, че в зависимост от локализацията на рака, болестта се занимава с лекари от такива специализации: гастроентеролог, хепатолог, пулмолог и други..

    Основната основа, в която се развива развитието на NET, е невроендокринната клетка. Туморите, развиващи се в тях, имат рядка структура и произход, както и степента на злокачественост. Повече клетки се откриват в дихателните пътища (25% от случаите), стомашно-чревния тракт (50% от случаите), гърдите, паращитовидните и простатните жлези.

    Досега учените не са успели да установят защо пациентите развиват болестта. Но е разработена популярна версия, свързана с генетиката. Основният фактор според учените е предразположението. Генетичните изследвания обясняват появата на тези тумори.

    Основният симптом на невроендокринните новообразувания е карциноидният синдром. Болестта се развива след разпространението на метастази в черния дроб. Симптоми на синдрома: проблеми със стомашно-чревния тракт, сърдечни клапи, горещи вълни, нарушения на дихателната система.

    Разновидности на невроендокринния рак

    Ако вземем местоположението като основа за класификацията, болестта се разделя на 2 големи групи:

    1. Бронхопулмонарен невроендокринен тумор. Сцена на действие: бронхи, бели дробове. Това заболяване заема три процента от останалите..
    2. Стомашно-чревни невроендокринни тумори.

    Класификация на такива новообразувания.

    • Ендокринни карциноми. Поставен във всички органи на храносмилателната система с изключение на панкреаса.
    • Карциноми, местоположение - панкреас.

    Глюкагоном. При 80% от пациентите със здравословни проблеми се установява посоченият тип невроендокринен тумор. Вече има разпространени метастази в черния дроб или костите, в редки случаи в лимфните възли, яйчниците. Четири от всеки пет случая се считат за злокачествени. По-често тумор се открива от дерматолози, тъй като глюкагономът има отрицателен ефект върху кожата. Състоянието на дермата се влошава: кожата се лющи, цветът се променя. Захарният диабет също се признава като симптом на заболяването..

    Випома. Рядък вид рак. Както показва практиката, хората с такава диагноза не живеят. Диарията се превръща в основен симптом. Провокира дехидратация на организма, премахване на хранителни вещества. По-често се образува тумор в панкреаса, белите дробове, надбъбречните жлези и тънките черва страдат. Образуванията могат да бъдат разделени на две групи: панкреатични и екстрапанкреатични. В първия случай туморите често разкриват злокачествен характер, във втория - напротив..

    Инсулином. Заради него в организма се отделя прекомерно количество инсулин, което води до развитието на друго заболяване - хипогликемия. Местоположение - панкреас. Те са доброкачествени и единични, но понякога има група тумори. Жените са по-склонни да развият този рак, отколкото мъжете..

    Соматостатином. Най-често туморът се намира в панкреаса и малко по-рядко в дванадесетопръстника. Ако в първия случай болестта преминава в остра форма, развиват се много симптоми, то във втория случай болестта протича много по-леко.

    Гастрином. Според стандарта той се намира в панкреаса, жлъчния мехур, черния дроб и други места. Той активира обилната секреция на солна киселина, а това от своя страна води до развитието на язви в тънките черва. Най-често злокачествени. Мъжете са по-склонни да развият този вид тумор, отколкото слабия пол. Често се открива при пациенти на етапа на метастази. Гастриномът се разпространява чрез единични язви. Въпреки това може да се образува и хетерогенен съсирек. Учените в областта на онкологията често го свързват с генетиката..

    Как да открием невроендокринния рак и да отидем навреме в болницата

    Признаците, обясняващи, че е възникнал тумор, винаги са различни. Всичко зависи от местоположението в тялото.

    Ако мястото на образуване на тумори са органите на дихателната система, пациентът има подобни симптоми:

    • кашлица с храчки и примеси от кръв;
    • диспнея;
    • усещане за болка в гърдите;
    • рязка загуба на тегло;
    • отказ от ядене.

    Веднага след като злокачественото новообразувание започне да се развива, симптомите ще наподобяват стандартен бронхит, важно е бързо да забележите разликите.

    Обраслият тумор ще причини парализа на ларингеалния нерв и това ще доведе до проблеми с функциите на устната кухина..

    Трудно е да се предскаже поведението на тялото, когато се появят метастази. Това зависи от областта на разпространение на съсиреците.

    Ако се развие невроендокринен тумор на стомаха, той се класифицира като злокачествен карцином.

    • проблеми с концентрацията, запомняне на събития;
    • главоболие;
    • затруднение с ориентация във времето.

    Причината за болката е недостатъчното количество глюкоза в тялото на пациента. Липсата на глюкоза е неприятно нещо. Малко количество вещество може да предизвика нежелани усещания:

    • обилно изпотяване при най-малко физическо натоварване;
    • постоянно подновяващо се чувство на глад;
    • треперене в ръцете и краката, понякога достигащо до гърчове;
    • неравномерен сърдечен ритъм.

    Ако невроендокринните тумори са се образували при пациент в областта на стомашно-чревния тракт, пациентът възприема последствията:

    • редовно възникване на чувство на топлина;
    • повтаряща се диария;
    • болка в корема;
    • затруднения с дихателната система;
    • кожни проблеми.

    Има и нестандартни прояви на невроендокринни образувания. Например спазми в бронхите, силно сълзене, повтарящи се главоболия.

    Ако пациентът развие соматостатином, той често изпитва негативни последици:

    • мазнините също се отделят по време на изпражненията;
    • развитието на лек захарен диабет;
    • появата на болка в корема;
    • вероятността от камъни в жлъчката се увеличава;
    • интоксикация на тялото;
    • повишено изпотяване.

    Ако причината за рака е випома, пациентът ще развие симптоми:

    • Появата на ендокринна холера. Това заболяване се характеризира с честа диария. Ако пациентът постоянно приема храна, той може да загуби до 4 литра телесни вещества в това състояние. Ако човек с това заболяване няма постоянна диета, загубата ще бъде до един и половина литра.
    • Дискомфорт в корема.
    • Зачервяване на кожата.
    • Проблеми с психичното здраве.

    Когато пациентът развие гастрином, ще се появят недвусмислени симптоми:

    • Язви, които не се повлияват от подходящо лечение. Това може да доведе до смърт, ако се появи кървене в стомашно-чревния тракт..
    • Неприятни усещания в корема.
    • Парене в гърдите.
    • Изтощителна диария.

    Глюкагономът причинява следните симптоми:

    • Пациентът може да развие некролитичен мигриращ еритем на кожата. Това заболяване протича по следния начин: образува се зачервяване, което се превръща в петна, след това в папули и накрая в неприятно изглеждащи мехури. Постепенно мехурчетата се спукват и поради тях могат да се появят кожни заболявания: екзема, лишеи, кератоза, до некроза.
    • Често възникване на заболявания на устната кухина.
    • Пълна промяна на външния вид и цвета на езика.
    • Началото на лек диабет.
    • Драматична загуба на тегло.

    Когато ракът достигне своя връх, местоположението вече не засяга симптомите на пациентите. След появата на туморна интоксикация пациентите изпитват подобни неща:

    • повишаване на телесната температура до 39 градуса;
    • интоксикация на тялото;
    • пълна загуба на апетит;
    • желание за сън през деня, но липсата на това желание през нощта;
    • постоянна депресия;
    • повишено изпотяване при пациента;
    • на някои места кожата посинява;
    • намаляване на защитните свойства на имунитета.

    Стандартни симптоми

    Ако разгледаме невроендокринните тумори, списъкът съдържа общи признаци за развитие на NET в организма, независимо от местоположението..

    • Интоксикация на тялото.
    • Високо кръвно налягане.
    • Внезапно намаляване или увеличаване на телесното тегло без основателна причина.
    • Обилно изпотяване при най-малкото усилие.
    • Неразумно чувство на паника или безпокойство.
    • Неравномерен сърдечен ритъм.
    • Редовно главоболие.
    • Покачване на температурата.
    • Червени кожни обриви.
    • Липса на апетит.
    • Замъглено зрение.
    • Стомашно-чревни проблеми.
    • Треперещи крайници.

    Опасно влошаване

    Понякога има усложнение на ендокринните тумори - карциноидна криза. Този процес може да възникне на фона на биопсия, извършена операция и силен стрес. Понякога обаче е възможна ситуация, когато влошаването настъпва без влияние на външни фактори, разбира се.

    По време на това състояние пациентът започва силни спазми в бронхите, изразен аритмичен пулс и налягането намалява с порядък. Карциноидната криза е смъртоносна за пациента, така че ако пациентът е в това състояние, е необходима спешна медицинска помощ.

    Методи за лечение на невроендокринни тумори

    Преди лечението тялото се диагностицира според стандарта. По време на него се провеждат клинични изпитвания.

    Анализи

    На първо място се проверява концентрацията на 5-HIAA в урината и серотонин в кръвта. Кръвта също се проверява за количеството С-пептид, инсулин, проинсулин и глюкоза. Ако се окаже, че пациентът има глюкагоном, те проверяват за наличието на съответното вещество - гликоген, ако има съмнение за гастрином - те разглеждат съдържанието на гастрин.

    Пациентите със съмнения за такива заболявания трябва да се подложат на ултразвук, томография, ЯМР, MPE и редица други диагностични процедури. Ако има възможност анализираният тумор да е злокачествен, се извършва биопсия.

    Лечение

    Има два метода за лечение на невроендокринни тумори:

    1. Операция. Това е ефективен начин, когато се появят карциноми. Тук идва операцията. Хирурзите отварят засегнатата област и се опитват да премахнат намерените там ракови образувания. Често обаче не е възможно напълно да се изрежат нововъзникващите тумори. Това се дължи или на голям брой новообразувания, или образуванията са се развили на усамотено място и е трудно за хирурзите да достигнат с помощта на инструменти, или заболяването е достигнало етапа на метастази и операцията вече няма да помогне.
    2. Терапия. Ако операцията не е налична или не промени ситуацията поради посочените по-горе причини, се извършва терапия със соматостатин. Когато такова лечение не дава плод или заболяването се развива твърде бързо, на пациентите се предписва сериозно, опасно, но ефективно лечение с химиотерапевтични лекарства..

    Как се прави прогнозата от лекарите, на какво се основава

    Необходима информация: Медицинската прогноза се основава на три точки:

    • нивото на злокачественост на неоплазмата;
    • вид тумор;
    • стадий на разпространение на болестта.

    Половината от носителите на диагностицирания невроендокринен тумор оцеляват в продължение на пет години. Една трета от пациентите с карциноиден синдром живеят толкова време, а останалите изпреварват смъртта. Ако няма процес на метастази, повече от половината живеят поне 5 години след откриването на болестта. Ако е настъпило разпространението на метастази, тогава животът продължава през следващите пет години при една трета от пациентите. Глюкагономът не е добре разбран, тъй като е изключително рядък, така че е трудно да се установи средната продължителност на живота при хора с това заболяване. Но онколозите изнесоха разочароваща информация за глюкагонома: човек с това заболяване не живее.

    Как да избегнем да станем жертва на невроендокринен тумор

    Трудно е да се даде конкретен отговор, тъй като не е разработена превенция за работа. Онколозите не са измислили вълшебни „чудодейни хапчета“, които да помагат за излекуване или предотвратяване на болести. Предполага се по-често да се подлагат на медицински прегледи: посетете гастроентеролог, направете кръвен тест, подложете на флуорография.

    Единственият начин да се намали вероятността от невроендокринни новообразувания е да се откажат от тютюнопушенето. Според статистиката в 90% от случаите ендокринните тумори се откриват при заклетите пушачи. За да се предотврати появата на такава онкология и други заболявания, е необходимо да се води здравословен начин на живот..

    Учените, работещи в областта на онкологията, дават препоръки за минимизиране на вероятността от развитие на ракови клетки, необходимо е да се изключат или смекчат тези процеси:

    • нарушение в работата на имунитета, ендокринната система;
    • да сте в среда с външни токсични дразнители;
    • постоянен стрес;
    • лоши навици: честа консумация на алкохол, тютюнопушене;
    • инфекциозни вирусни заболявания;
    • да сте под въздействието на радиация;
    • хронични заболявания на стомашно-чревния тракт.