Болест на Hirschsprung при деца

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липса на нервни сплетения (аганглиоза) в чревната стена. Заболяването се основава на наследствени причини, отсъствието на сплетения на Auerbach и Meissner.

Ауербаховият сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата си дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Плексът на Мейснер се намира в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в чревната подвижност и секреция.

В случай на заболяване може да има частично или пълно отсъствие на нервни ганглии или тяхната анормална структура в определена част на червата. Аганглиозата води до нарушени движения в дебелото черво, развитие на дегенеративни процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а участъкът на червата, който се намира над засегнатата област, изпитва постоянно претоварване и започва да се разширява с течение на времето.

Форми

Локалността на лезията лежи в основата на класификацията на заболяването по форма.

  • Ректална форма. Засяга се само ректума, който може да бъде частичен.
  • Ректосигмоидна форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
  • Междинна форма. Засяга се напречното дебело черво, заедно със сигмоидната и ректума.
  • Обща форма. Най-тежката форма по отношение на клиничните прояви и прогнозата на лечението. Засегнато е цялото дебело черво.

Следните форми се различават надолу по течението:

  • Остра форма. Настъпва през първия месец от живота на детето.
  • Подостра форма. Поставя се на възраст от дете от 1 до 3 месеца.
  • Хронична форма. Инсталиран след 3 месеца.

Етапи

  • Компенсиран етап. Като цяло благосъстоянието не се нарушава с добри грижи. Запекът се предизвиква от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, без късни симптоми на заболяването.
  • Субкомпенсиран етап. Симптомите напредват бавно и използването на прочистващи клизми за изхождане се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
  • Декомпенсиран етап. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да развият ниско чревна обструкция. Късните симптоми на заболяването се развиват рано. Етапът на декомпенсация се развива бързо при тотална чревна аганглиоза.

Симптоми

Болестта на Hirschsprung се появява от първите дни от живота на детето. В клиничната картина се различават ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

  • Запек. Това е първият симптом при дете, на който родителите обръщат внимание. Задържането на изпражненията започва през неонаталния период. Детето оставя първите изпражнения късно и се появява подуване на корема. Саморазтоварването на изпражненията е изключително рядко. За изпразване на червата се използват лаксативи и почистващи клизми. След клизмите се отделя голямо количество плътно изпражнение.
  • Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражнения се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на наддаване на тегло при дете, кожата става сива, съдържанието на протеини в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи.
  • Уголемяване на корема. Увеличение на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газове в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Ако не се лекува, предната коремна стена става тънка и през нея се виждат разтегнати червеи. По време на изследването твърдите фекални камъни се палпират добре.
  • Подуване на корема (метеоризъм). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментационни и гнилостни процеси в чревния лумен, които са придружени от образуването на голямо количество газове и токсични продукти.
  • Стомашни болки. Те са пукащи, болезнени по природа, могат да бъдат заменени от схващащи болки. Изпразването на червата води до краткосрочно затихване на болковия процес. Появата на синдром на болка е свързана с преразтягане на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на лигавицата от фекални камъни и развитие на възпалителни процеси.

Късни симптоми

  • Анемия. При болестта на Hirschsprung процесите на храносмилането се нарушават и се развива дисбиоза. Тези състояния намаляват усвояването на витамини и минерали, развива се дефицит на желязо, В12-дефицитна анемия.
  • Хипотрофия. Намаляването на телесното тегло може да бъде причинено от фекална интоксикация, феномени на дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. Налице е недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен в кръвния поток.
  • Диария. Появата на разхлабени изпражнения се дължи на развитието на дисбиоза и възпалителни процеси в червата..
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладкомускулните клетки води до натрупване на изпражнения, които притискат стените на червата, разтягат го и създават риск от развитие на чревна непроходимост. Проявява се с липсата на изпражнения, подуване и слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да кърми.
  • Деформация на гръдния кош. Уголеменият корем притиска диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушава се работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в корема, намален апетит. Възможно е да има киселини. Повръщането се появява при малки деца.

Диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждането, персистиращо подуване на корема, иригографски данни, както и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

  • Ултразвук. Използва се за изключване на други заболявания с подобни симптоми (чревна инвагинация и др.).
  • Иригография. Рентгеноконтрастното изследване на червата разкрива характерно стесняване на частта на червата, което се превръща във фуниеобразно разширение. Един от надеждните изследователски методи за диагностика на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици за потвърждаване на диагнозата.
  • Обикновена рентгенография на коремните органи. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
  • Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни сплетения и идентифицирането на променени хипертрофирани влакна в чревната стена.

Лечение

Хирургия

Целта на радикалното хирургично лечение е да се отстрани патологичната част на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени червеи. Използва се операцията Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-младо е детето, толкова по-добър е следоперативният период..

Консервативно лечение

Лечението е поддържащо и не води до възстановяване.

  • Диета. За улесняване на дефекацията се предписват храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, билки, плодове), кисело млечни продукти. Брашнените продукти са изключени от диетата.
  • Пробиотиците (Bifidumbacterin) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
  • Ензимните препарати (Micrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на храносмилането и намаляване на натоварването на червата.
  • Почистващи клизми.
  • Масаж на корема или терапия с упражнения. Терапевтичен масаж се използва за стимулиране на движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към трениране на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

Прогноза

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на човек. При тежки форми на заболяването и развитие на компенсаторни дистрофични промени от страна на здравите части на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

За съжаление не можем да ви предложим подходящи статии..

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е вътрематочна болест, характеризираща се с недостатъчен брой или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво, което се нарича аганглиоза. Основният фактор за развитието на патологията е наследяването на мутантния ген. Патогенезата се крие във факта, че поради влиянието на неясни фактори процесът на формиране на органите на храносмилателната система се нарушава..

Лекият ход на заболяването не се изразява с никакви признаци и се диагностицира при възрастни съвсем случайно, но при тежко протичане на заболяването диагнозата се установява през първата седмица от живота на бебето. Основата на клиничната картина е липсата на независими изпражнения и желанието за дефекация..

Болестта на Hirschsprung при деца се диагностицира с помощта на широк спектър от инструментални изследвания. Лабораторните изследвания и дейности, извършвани от гастроентеролог, имат спомагателен характер..

Лечението на заболяването при деца или възрастни се състои само в изпълнението на хирургическа интервенция, която включва изрязване на увредената област на дебелото черво.

Според международната класификация на болестите патологията получава отделно значение. Болестта на Hirschsprung има ICD-10 код Q43.1.

Етиология

Вродена аномалия в развитието на дебелото черво, нарушаваща регулаторната функция на органа или пълно увреждане, се диагностицира при новородени в 90% от случаите, в останалите патологията има асимптоматичен ход и се открива съвсем случайно в по-напреднала възраст.

Основната причина за образуването на болестта на Hirschsprung е нарушение на нервните сплетения на дебелото черво, което се развива от 5 до 12 седмици от вътрематочното развитие на плода..

  • генетично предразположение;
  • наследяване на мутантния ген.

Значително се увеличават рисковете от образуването на патология в семейство, където едно дете вече страда от подобно отклонение. Трябва да се отбележи, че мъжете страдат повече от болестта: при момчетата заболяването се диагностицира около 5 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Много често заболяването действа като част от клиничната картина на други заболявания, например синдром на Даун, патологии на сърдечно-съдовата, храносмилателната и пикочно-половата системи.

Класификация

В зависимост от това къде се намира патологичният фокус, се различават следните форми на болестта на Hirschsprung при новородени:

  1. Ректално или ректално. Ректумът участва в процеса. Разстройството може да възникне в две версии - с аганглиоза на перинеалната област или с увреждане на тази част от органа, разположена на нивото на сакрума.
  2. Ректосигмоиден. Освен ректума е засегната и част от сигмоида. Този вид заболяване е най-често срещано.
  3. Междинна сума. Характеризира се с аномалия в развитието на половината от дебелото черво. Има няколко вида - с участието на дебелото черво, с разпространението на патологичния процес в дясната половина на органа.
  4. Обща сума. Различава се с дефицит или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво.

Специалистите от областта на гастроентерологията различават няколко степени на тежест на хода на болестта на Hirschsprung при деца:

  • компенсиран - не се наблюдават други клинични прояви, освен запек, а общото състояние на детето не се променя;
  • субкомпенсиран - най-често се развива с тотален или субтотален ход на патологията, в симптоматичната картина, освен липсата на независимо отделяне на изпражнения, се наблюдават анемия и прогресивно намаляване на телесното тегло, а за изпразване на червата често е необходимо да се обърнете към клизми;
  • декомпенсиран - най-тежката форма, която се характеризира със значително влошаване на състоянието и развитие на усложнения, по-специално чревна обструкция и дистрофия.

Симптоми

По-често специфични клинични признаци се появяват в рамките на една седмица след раждането на дете, но е изключително рядко (само с лек ход), че заболяването практически не се проявява по никакъв начин и се превръща в диагностична изненада при възрастни.

Симптоми на болестта на Hirschsprung при деца:

  • увеличаване на обиколката на коремната кухина, което се нарича "жабен корем";
  • повишено образуване на газ;
  • липса на отделяне на меконий (изпражненията на детето след раждането, напускане през първите часове от живота) - се наблюдава само при тежка патология;
  • дългосрочен запек - самоизпразване на червата не се наблюдава в продължение на няколко седмици; за облекчаване на състоянието родителите прибягват до стомашна промивка;
  • изоставане от връстниците в растежа;
  • загуба на телесно тегло;
  • отказ от гърда или смес;
  • освобождаването на изпражнения, които външно наподобяват лента и имат неприятна миризма;
  • деформация на гръдния кош;
  • анемия.

Развитието на синдрома при възрастни се показва от:

  • липса на желание за изпразване на червата от ранна детска възраст - актът на дефекация се извършва само с помощта на прочистващи клизми;
  • диария - разхлабените изпражнения рядко се просмукват през фекални камъни;
  • периодично увеличаване на обема на предната коремна стена;
  • усещания за болка, чиято локализация е в корема и в областта на дебелото черво;
  • признаци на интоксикация - отравяне на организма възниква поради натрупване на изпражнения и токсични вещества, отделяни от изпражненията;
  • усещане за непълно движение на червата;
  • пристъпи на гадене и повръщане;
  • внезапни промени в температурните показатели;
  • неравномерен цвят на ириса на органите на зрението - изразен на фона на липса или излишък на меланин;
  • метеоризъм.

Колкото по-малко ганглии в дебелото черво липсват, толкова по-късно ще се появят признаци на патология..

Диагностика

При болестта на Hirschsprung се появява доста специфична симптоматика, характерна само за малък брой гастроентерологични заболявания, поради което обикновено няма проблеми с установяването на правилната диагноза..

Първата стъпка в диагностиката включва работата на лекар с пациент:

  • изследването на историята на заболяването не само на пациента, но и на неговите роднини - за потвърждаване на наследствения характер на заболяването;
  • събиране и анализ на житейска история;
  • подробен физически преглед, състоящ се в палпация и перкусии на корема;
  • дигитално изследване на ректума;
  • разпит на пациента или неговите родители - да се установи първият момент на поява на симптомите и тяхната интензивност, което ще посочи етапа на патологията.

Инструменталната диагностика на болестта на Hirschsprung включва следните процедури:

  • чревна флуороскопия с използване на контрастно вещество;
  • аноректална манометрия;
  • колоноскопия;
  • сигмоидоскопия;
  • ехография на перитонеалните органи;
  • биопсия.
  • общи и биохимични кръвни тестове;
  • копрограма;
  • хистологично изследване на биопсия.

Диференциацията на аганглиозата на дебелото черво следва от долихосигма, която има почти същите симптоми.

При възрастни болестта на Hirschsprung практически не се диагностицира, тъй като диагнозата се поставя в ранна възраст.

Лечение

Единственият начин да се отървете от проблема е извършването на хирургическа интервенция, която се извършва по няколко начина (лапароскопия или лапаротомия).

Независимо от възрастовата категория, целта на операцията за болестта на Hirschsprung:

  • изрязване на засегнатата област на дебелото черво;
  • свързване на здраво черво с крайната ректума;
  • отстраняване на изпражненията в специален контейнер, който пациентът винаги трябва да носи със себе си.

След основната терапия е необходима реконструктивна медицинска намеса за прилагане и затваряне на колостомата.

Независимо от това каква форма на болестта на Hirschsprung е диагностицирана, на етапа на постоперативното възстановяване на пациентите се предписва:

  • спазване на щадяща диета - менюто трябва непременно да бъде обогатено с фибри;
  • сифонови клизми с физиологичен разтвор;
  • прием на пробиотици и витаминни комплекси, лекарства за облекчаване на клинични признаци (треска, повръщане, диария и подуване на корема);
  • терапевтичен масаж на корема;
  • интравенозно приложение на протеинови препарати;
  • извършване на упражнения за ЛФК.

Използването на традиционната медицина няма да даде положителен резултат, а може само да влоши проблема.

Възможни усложнения

Когато симптомите се игнорират и лечението на болестта на Hirschsprung напълно липсва, не е изключена голяма вероятност за развитие на такива усложнения:

  • остър ентероколит;
  • фекална интоксикация;
  • анемия;
  • образуването на фекални камъни;
  • синдром на малабсорбция.

Ако е извършена операция за лечение на болестта на Hirschsprung, понякога могат да настъпят следните последици:

  • вторична инфекция;
  • разстройство на акта на дефекация;
  • разминаване на шевовете;
  • чревна обструкция;
  • възпалителна лезия на белите дробове;
  • пиелонефрит;
  • перитонит.

Профилактика и прогноза

Болестта на Hirschsprung при възрастни и деца е вродена, поради което няма специфични превантивни мерки.

Сред неспецифичните мерки за предотвратяване на появата на патология могат да се откроят:

  • поддържане на активен и здравословен начин на живот;
  • правилно и балансирано хранене, задължително обогатено с фибри;
  • поглъщане на най-малко 2 литра течност на ден;
  • избягване на физически и емоционален стрес;
  • поддържане на телесното тегло в нормални граници;
  • редовен пълен профилактичен преглед в лечебно заведение.

Симптомите и лечението диктуват резултата от патологията. Ранната диагностика и навременното лечение позволяват да се постигне благоприятна прогноза, да се избегне развитието на усложнения и да се подобри качеството на живот на пациентите.

Дори и най-малкото нарушение на терапевтичните и профилактични препоръки може да доведе до негативни последици, които могат да бъдат животозастрашаващи. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-благоприятна е прогнозата..

Каква е опасността и симптомите на болестта на Hirschsprung, методи за нейното лечение при деца

Всеки родител се отнася към детето си с трепет и любов. Най-страшните моменти за тях са периодите, когато детето е болно. Поради слаб имунитет или наследственост, бебетата рискуват да получат всякакви заболявания. Често срещано детско заболяване е болестта на Hirschsprung или чревна аганглиоза..

Клиничните симптоми на патологията в края на 19 век са описани от датски педиатър. Отначало се наричаше „вроден гигантизъм на червата“, по-късно името на педиатъра служи като наименование на заболяването. Най-често бебетата и децата в предучилищна възраст са болни от него, въпреки че тази патология се среща и при възрастни. Какво представлява болестта на Hirschsprung при деца??

  1. Описание на заболяването
  2. Причини за болестта на Hirschsprung
  3. Симптоми на болестта на Hirschsprung
  4. Етапи на заболяването и неговата класификация
  5. Усложнения и последици от синдрома на Hirschsprung
  6. Диагностика на заболяването
  7. Особености на лечението
  8. Следоперативен период

Описание на заболяването

Болестта на Hirschsprung е вроден синдром на необичайно развитие на дебелото черво. В случай на заболяване, движението на изпражненията се нарушава поради липса или липса на нервни окончания в червата. Аномалията води до факта, че областта на засегнатото черво не участва в храносмилателния процес. Засегнатите чревни стени не се свиват, храната спира да се движи и остава в здравия участък.

В резултат на натрупването на изпражнения и образуването на газове се получава разтягане, изтъняване на червата. Това допринася за появата на постоянен запек, изпразването става веднъж седмично или дори по-рядко. Това често трае дълги години, докато заболяването бъде диагностицирано и започне лечението..

Обикновено патологията се проявява веднага след раждането. Клиничната картина на болестта на Hirschsprung при новородени е свързана с продължителността и височината на положението на аномалията спрямо ануса. Колкото по-дълга и по-висока е аганглиозата, толкова по-остри и забележими са симптомите на заболяването..

Как изглежда червата при синдрома на Hirschsprung

Причини за болестта на Hirschsprung

Статистиката на проведените морфологични проучвания установява следните фактори, допринасящи за развитието на аганглиоза:

  • нарушение и мутация на структурата на ДНК: нервните окончания, които допринасят за правилния процес на храносмилане, се залагат в ембриона на 5-12 седмица от бременността, но понякога те не се развиват напълно, това причинява чревна аганглиоза,
  • наследствен фактор: Болестта на Hirschsprung се счита за наследствено генетично заболяване, ако член на семейството страда от патология или е носител, тогава детето има повишен шанс да го наследи,
  • отрицателни условия за бъдещата майка: в райони, където нивото на радиация е извън скалата, повечето деца имат вродена болест на Hirschsprung,
  • диагностицирана фетална хипоксия,
  • синдром на Даун или рахит,
  • смущения в ендокринната система на бременна жена,
  • действие на химични елементи,
  • вирусни инфекции, прехвърлени по време на бременност.
Аномалии в структурата на ДНК могат да причинят заболяване

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Признаци на заболяването при новородени и кърмачета под една година:

  • забавяне на отделянето на оригиналните изпражнения (меконий) за повече от един ден,
  • жабен корем (подут корем) при дете,
  • повишено натрупване на газове,
  • отказ от ядене поради интоксикация на тялото,
  • повръщане,
  • болка в корема,
  • асцит (абдоминална воднянка),
  • нарушение на съня,
  • безпокойство, сълзливост,
  • издърпване на краката към стомаха,
  • недостатъчно наддаване на тегло.

По-късните симптоми на заболяването са:

  • анемия (намаляване на хемоглобина),
  • хронично разстройство на храненето и храносмилането,
  • изкривяване на структурата на гръдния кош,
  • фекални камъни.

Червата не са напълно дефекирани. Изпражненията приличат на лента, имат неприятна миризма.

Уголемен стомах при дете с патология на Hirschsprung

Етапи на заболяването и неговата класификация

ICD-10 Код на болестта на Hirschsprung: Q43.1. Анатомична класификация на болестта според А. И. Ленишкин:

  • ректално: засегната е перинеалната част на ректума,
  • ректосигмоиден: патология на центъра на ректума или долната част на дебелото черво,
  • междинна сума: левостранна лезия на половината от дебелото черво с преливане вдясно,
  • общо: цялото дебело черво е засегнато с прехода в долната част на тънките черва.

Има 3 етапа в зависимост от тежестта на заболяването..

  • Компенсираният (начален) стадий се характеризира със запек от ранна възраст. Този проблем лесно се елиминира с клизми..
  • Субкомпенсираният етап е белязан от неефективността на клизмите, лошото здраве на пациента. Теглото се губи, появяват се болки в корема, задухът се притеснява, губи се правилен метаболизъм.
  • Декомпенсираният етап включва хронична болезненост на коремната кухина, тежест, в някои случаи може да се развие чревна обструкция. Лечебните лаксативи и почистващите клизми не допринасят за ефективното изхождане. Как изглежда засегнатото черво на рентгеновите лъчи

    Болестта на Hirschsprung може да бъде остра, особено при новородени, и ниската чревна пропускливост допринася за това.

    Усложнения и последици от синдрома на Hirschsprung

    Усложненията на чревната аганглиоза включват няколко патологии..

  • Чревна обструкция. Такова необичайно състояние е изпълнено с нараняване на чревните стени. Стагнацията на изпражненията може да провокира интоксикация на тялото, развитие на възпалителен процес в червата (ентероколит) в остра форма. Без лечение прогресиращото заболяване е фатално.
  • Чревно кървене и образуване на множество язви на чревната лигавица.
  • Анемия.
  • Перитонит.

    Диагностика на заболяването

    За диагностициране на патология се извършват редица процедури. Всичко започва със събиране на информация (анамнеза) за пациента. Това включва оплаквания на пациента, минали заболявания, информация за хода на бременността на майката, проверка на наследствения фактор.

    След това лекарят изследва ректума чрез палпация за наличие на изпражнения в него..
    Ултразвукът на коремните органи ще потвърди или изключи съществуването на допълнителна черва на червата.

    Ирографското рентгеново изследване с контраст (разтвор на барий) помага да се идентифицира стеснената част на червата и степента на неговото стесняване.

    Биопсията е призната от лекарите като най-надеждния диагностичен метод. С помощта на сонда специалистът отщипва малко парче от чревната лигавица и го изпраща за хистология. Липсата на ганглии върху лигавицата или пълното им отсъствие показва болестта на Hirschsprung.

    Ултразвукът е безопасен метод за диагностициране на заболяване, дори за новородени

    При добре установена диагноза детето ще трябва да се подложи на продължително, трудно лечение.

    Особености на лечението

    Чревната аганглиоза се лекува по два начина: консервативен и хирургичен. Веднага трябва да се отбележи, че първият метод само ще облекчи състоянието на пациента. Той включва няколко правила. На първо място, това е диета, предписана от лекар. Включва продукти с слабително действие (сливи, ябълки, цвекло, моркови). Допустими зърнени култури за това заболяване са овесените ядки и елдата.

    В случай на заболяване е задължително наличието на ферментирали млечни продукти (кисело мляко, ферментирало печено мляко, кефир). Важно е диетата да не съдържа храни, които провокират образуването на газове.

    Масажът стимулира движението на изпражненията и облекчава червата от застой. Това обикновено се прави чрез леко поглаждане на корема на бебето по посока на часовниковата стрелка. Клизми, ако всичко друго се провали.

    Не забравяйте да приемате витаминен комплекс и да консумирате пробиотици и пребиотици.
    Интравенозните лекарства често се прилагат за подпомагане на тялото на детето с протеинов дефицит и електролитен дисбаланс. От лекарствата често се предписват Duphalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade, лекарства, които спомагат за възстановяването на полезната чревна микрофлора, което помага за смилането на храната.

    Такова лечение на заболяването обаче няма стабилен и правилен ефект. По-скоро служи като подготвителен период за операцията. При сложни форми на заболяването единственото правилно решение ще бъде хирургичната интервенция..

    Лекарите намират, че най-добрият период за операцията е 1-1,5 години. В някои случаи при постоянна ремисия операцията се отлага до 2-3 години.

    Има случаи на спешна хирургическа намеса, независимо от възрастта. Това се отнася за новородени, диагностицирани с болестта на Hirschsprung.
    Самата операция се състои в отстраняване на стеснената част на червата. Извършва се под обща анестезия. Положителна динамика се наблюдава при 9 от 10 оперирани пациенти. Има обаче случаи, когато на пациент се предписва да използва изкуствена дупка..

    Струва си да се отбележи наличието на четири метода за извършване на операцията: Svenson, Rebain, Duhamel, Soave. Тяхната особеност е, че всеки участък от червата има свой собствен вид хирургическа интервенция за извличане на болното място.

    Операция на болестта на Hirschsprung

    Следоперативен период

    Възможни усложнения в следоперативния период могат да бъдат:

    • остър ентероколит,
    • нарушения на изпражненията,
    • дивергенция на шевовете,
    • чревна обструкция,
    • инфекциозни усложнения след операция,
    • перитонит.

    След хирургично лечение детето трябва да бъде регистрирано в диспансера поне 1,5 години. По това време майката може да кандидатства за регистрация на инвалидност. Периодът на рехабилитация след лечение на заболяването е от 3 до 6 месеца. След изписване от лечебното заведение трябва да се спазват препоръките на лекуващия лекар: диета, гимнастика за укрепване на коремните мускули, масаж.

    Болестта на Hirschsprung е опасна и коварна болест. Бебетата са особено податливи на него. Родителите трябва внимателно да следят здравословното състояние на децата си и да се свържат своевременно със специалисти, за да избегнат ужасни последици. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова повече шансове за нормален живот на любимото дете.

    Пълна информация за лечението, симптомите, причините и особеностите на заболяването можете да намерите във видеото:

    Полезни съвети за родители, чиито деца преминават през опасно състояние на заболяване, можете да чуете в следното видео:

    Болест на Hirschsprung (аганглиоза на дебелото черво, вроден мегаколон)

    Болестта на Hirschsprung е вродена патология на дебелото черво с недоразвитие или отсъствие на нервни сплетения в подлигавицата и мускулните слоеве на цялото дебело черво или неговия сегмент. Проявява се с хроничен запек, липса на желание за дефекация, метеоризъм, нелокализирана коремна болка, асиметрична коремна форма, интоксикация. Диагностицира се чрез иригоскопия, сигмоидоскопия, хистология на биопсия на дебелото черво, аноректална манометрия. Лекува се с хирургични методи, на пациентите се препоръчва едноетапна или двуетапна резекция на дебелото черво със създаването на колоректална анастомоза.

    МКБ-10

    • Причините
    • Патогенеза
    • Класификация
    • Симптоми на болестта на Hirschsprung
    • Усложнения
    • Диагностика
    • Лечение на болестта на Hirschsprung
    • Прогноза и превенция
    • Цени на лечение

    Главна информация

    Аганглиозата на дебелото черво (вроден мегаколон) е една от най-честите аномалии в развитието на храносмилателните органи. Според наблюдателни данни, разпространението на болестта на Hirschsprung сред новороденото население варира от 1:30 000 до 1: 2 000. При 90% от пациентите болестта дебютира преди 10-годишна възраст. При момчетата аномалията се открива 4,32 пъти по-често, отколкото при момичетата. В 29,0-32,7% от случаите патологията е свързана с други малформации, докато при 9% от пациентите аганглиозата на дебелото черво се развива в рамките на синдрома на Даун. Нарушението е описано за първи път в писанията на датския педиатър Харалд Хиршпрунг през 1888 г. Актуалността на навременното откриване на болестта се дължи на тежестта на нейните усложнения.

    Причините

    Болестта на Hirschsprung има полиетиологичен произход, ролята на предполагане и продуциране на фактори, допринасящи за развитието на аганглиоза на дебелото черво, продължава да се изяснява. Най-вероятно вродената малформация е резултат от критично увреждане на гени, които регулират образуването на нервни структури на дебелото черво. Според експерти в областта на практическата проктология, появата на аномалия на Hirschsprung се улеснява от:

    • Натежава наследствеността. При 20% от пациентите се проследява семейният характер на заболяването. Според резултатите от молекулярно-генетични изследвания, с наследени мутации на гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB, миграцията на невробласти от вагусния скалп се нарушава, което причинява аганглиоза на чревната стена. В 12% от случаите на заболяването се проследяват хромозомни аберации, в 18% - дефектът се проявява в структурата на наследствените синдроми.
    • Дизонтогенеза. Ненаследствените форми на заболяването са свързани с влиянието на вътрематочна вирусна инфекция, висока радиация, мутагенни химикали, които нарушават диференциацията на невробластите. Рискът от развитие на аномалия се увеличава при акушерска патология и хронични заболявания на бременна жена, придружени от тъканна хипоксия, - гестоза, кардиопатология (хипертония, сърдечна недостатъчност), захарен диабет.

    Патогенеза

    Развитието на болестта на Hirschsprung се причинява от нарушение на ембриогенезата, вероятно на 7-12 гестационна седмица, когато се образуват нервните сплетения на Майснер (в подслизистия слой на дебелото черво) и Auerbach (в мускулната мембрана на червата). Поради преждевременното прекратяване на миграцията на невробластите или недостатъчната им диференциация, вместо типичните субмукозни и мускулно-чревни плексуси с ганглии, чревната невроструктура е представена от отделни нервни влакна и глиални елементи.

    Колкото по-рано приключи миграцията на невробласти, толкова по-удължен е аганглионният участък на стената на дебелото черво. Ацетилхолинестеразата се натрупва в лигавичния слой, което причинява чревен спазъм, което е патогномоничен признак на аномалията на Hirschsprung. Поради тоничния спазъм и липсата на перисталтика, денервираният сегмент се превръща във функционална пречка за напредването на изпражненията. Хроничното задържане на чревното съдържание води до постоянен запек и значително разширяване на надлежащото черво.

    Класификация

    Систематизирането на болестта на Hirschsprung се извършва, като се вземат предвид анатомичните и клиничните критерии. В зависимост от локализацията на аганглионарната област се различава най-често срещаната ректосигмодиална форма на заболяването, открита при 70% от пациентите, ректална (до 25% от случаите на аномалия), междинна сума (3%), сегментарна (1,5%), обща (0,5%). Според местоположението на разширеното черво се различават мегаректум, мегасигма, ляв, субтотален и тотален мегаколон, мегаилеум. При диагностицирането на чревната аганглиоза на Hirschsprung се вземат предвид характеристиките на клиничното протичане:

    • Детски вариант на заболяването. Открива се при почти 90% от пациентите. Характеризира се с бързо развитие, почти пълно отсъствие на независима дефекация и увеличаване на признаците на чревна непроходимост. Операцията обикновено се извършва на два етапа.
    • Удължена версия на аганглиоза. Дебюти при деца. Поради малката дължина на денервирания сегмент, той се развива бавно. За да се коригира запекът, клизмите се използват дълго време. Възможно е да се извършват както двуетапни, така и едноетапни операции.
    • Латентен вариант на аномалията. Запекът се появява в юношеството, докато хроничната обструкция на дебелото черво се формира бързо. За облекчаване на запека са необходими ежедневни клизми. Фекалните пасажи обикновено се възстановяват на два етапа..

    При компенсиран курс независимият стол се запазва в продължение на много години, с напредването на заболяването, настъпва 3-7 дни запек, за разрешаването на които са необходими лаксативи или клизми. При пациенти със субкомпенсирано състояние запекът без лаксативи и клизмите продължава повече от 7 дни. Декомпенсацията на заболяването се доказва от липсата на самодефекация и желанието за дефекация, уплътняване на чревното съдържимо и образуване на фекални камъни, неефективността на консервативните методи за изпразване на червата.

    Симптоми на болестта на Hirschsprung

    Скоростта на развитие на клиничната картина на заболяването зависи от разпространението на чревни лезии. В повечето случаи първите признаци се появяват веднага след раждането на дете, но понякога патологията е безсимптомна, дебютът се наблюдава още в юношеска възраст и дори в зряла възраст. Основната проява на аганглиоза на дебелото черво е хроничен запек и липса на желание за дефекация. При 50% от пациентите има подуване на корема и болка в коремната кухина, които са свързани със задържане на изпражненията.

    При продължителен ход на заболяването се формира асиметрия на корема и разширяване на кожната венозна мрежа. При някои пациенти може да се забележи активна чревна перисталтика. При аганглиозата на Hirschsprung често се появяват признаци на анемия - бледност на кожата и лигавиците, чести световъртеж и намалена работоспособност. Могат да се отбележат симптоми на обща интоксикация на тялото: гадене и повръщане, главоболие. Патологията понякога се комбинира с вродена хетерохромия (неравен цвят на ириса на очите).

    Усложнения

    В случай на аганглиоза на Hirschsprung, храносмилането и усвояването на хранителни вещества са нарушени при пациентите, което в комбинация с намаляване на апетита води до тежка хипотрофия до кахексия. Често се открива желязодефицитна анемия. Децата изостават в растежа и физическото развитие. Продължителната стагнация на изпражненията в червата провокира дисбиоза, възпалителни промени в лигавицата, които могат да се проявят като парадоксална диария.

    Най-опасните усложнения на болестта на Hirschsprung са чревна непроходимост, рани от залежаване на стената с фекален камък и перфорация на червата. Възможен токсичен мегаколон, който се характеризира с разширяване на проксималното черво и прекомерен растеж на патогенна бактериална флора. Това състояние често води до перитонит и сепсис поради проникването на чревни бактерии през патологично променената чревна стена. В този случай има остри дифузни болки в корема, многократно повръщане, фебрилна треска..

    Диагностика

    Болестта на Hirschsprung може да се подозира при наличие на характерни физически признаци (палпация на завещания „тумор“ и поява на „глинен симптом“ - ясно дефиниран през предната стена на корема, следи от компресия на дебелото черво с пръсти). Диагностичното търсене включва цялостно лабораторно и инструментално изследване на пациента, което дава възможност да се провери диагнозата. Най-информативните при диагностицирането на аганглиоза са:

    • Ретроградна рентгенова снимка на дебелото черво. Обратното запълване на дебелото черво с рентгенов контраст дава възможност да се визуализира ясен преход между уголеменото проксимално черво и стеснената дистална част, която няма инервация. Иригоскопията също така определя липсата на хаустрация на дебелото черво.
    • Ендоскопско изследване на ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидоскопията и ректосигмоскопията се извършват без специална подготовка на пациента. С патологията на Hirschsprung се разкрива спазматична чревна стена, липсата на изпражнения. Проксимално разположен увеличен участък на дебелото черво, изпълнен с твърди изпражнения.
    • Цитоморфологичен анализ по Свенсън. Хистологията на биопсии на ректума и дебелото черво е „златният стандарт“ при диагностицирането на заболяването. За да се получат надеждни резултати, вземането на проби от биологичен материал се извършва по задната стена на червата в продължение на 6 см, започвайки от зъбната линия. Освен това се оценява активността на AChE.
    • Манометрични изследвания. Аганглиозата на Hirschsprung се характеризира с липсата на рефлекторно отваряне на ректалния сфинктер в отговор на повишено налягане. Отбелязва се дискоординиране на свиването на сфинктерите и ректума. Аноректалната манометрия е важен диагностичен критерий и има чувствителност от около 85%.

    Промени в клиничния анализ на кръвта (левкоцитоза, повишена СУЕ, токсична гранулираност на неутрофилите) настъпват в случай на сложен вариант на заболяването. При биохимичния анализ на кръвта се наблюдават хипоалбуминемия, диспротеинемия. Ако пациентът има парадоксална диария, се извършва бактериологично изследване на изпражненията за изолиране на патогенни патогени.

    Аганглиозата на Hirschsprung, на първо място, трябва да бъде разграничена от идиопатичния мегаколон. Основният диагностичен критерий е липсата на субмукозни и междумускулни нервни ганглии при чревни биопсии. Обърнете внимание на анамнезата (началото на заболяването в ранна детска възраст), данните от проучвания на активността на AChE и аноректалната манометрия. За консултация с пациенти, освен специалист-проктолог, по показания се включва специалист по инфекциозни болести, хирург.

    Лечение на болестта на Hirschsprung

    За пациенти с потвърдена диагноза се препоръчва операция за възстановяване на проходимостта на червата чрез отстраняване на денервираната област. Консервативни методи (корекция на метаболитни нарушения, премахване на запек с прочистващи, хипертонични и сифон клизми) се използват на етапа на диагностика и предоперативна подготовка. С удължаване на консервативната терапия мегаколонът прогресира, състоянието на пациента се влошава, рискът от следоперативни усложнения се увеличава.

    При избора на обема и техниката на хирургичната интервенция се вземат предвид дължината на аганглионарния сегмент, степента на преценотично разширение и възрастта на пациента. По време на коремната операция се резецира денервираната област и патологично изменената разширена част на червата и се създава колоректална анастомоза. Като се вземе предвид избраната техника на хирургично лечение на патологията на Hirschsprung, са възможни два подхода за провеждане на планирани интервенции:

    • Операция в една стъпка. Показан е за компенсирана форма на заболяването и малка дължина на аганглионния сегмент. Засегнатото черво се отстранява и веднага се образува анастомоза. Предимството на едноетапния подход е по-малка травма, но ако клиничната ситуация е неправилно оценена, вероятността от усложнения в следоперативния период се увеличава..
    • Двустепенна операция. Препоръчва се за пациенти със субкомпенсирани и декомпенсирани варианти на заболяването, значителни промени в дебелото черво над денервираната област и удължен аганглионен сегмент. На първия етап след резекция на червата се образува колостомия, която след известно време се зашива със създаването на дебелочревна анастомоза по време на реконструктивна интервенция.

    Извършва се спешна или спешна операция при остра чревна непроходимост, чревна перфорация, декубитус на чревната стена с фекален камък. Интервенцията се извършва в размер на сигмоидна резекция на дебелото черво, ляво-хемиколектомия, колопротектомия с колостомия или илеостомия. В бъдеще преминаването на чревното съдържимо се възстановява чрез хирургични методи. Диспансерният клиничен преглед на оперираните пациенти се извършва ежеседмично в рамките на месец след операцията, тримесечно през годината и ежегодно в продължение на 3 години.

    Прогноза и превенция

    Резултатът от болестта на Hirschsprung зависи от времето на нейното откриване и степента на увреждане на ганглиите на чревния нерв. Прогнозата е относително благоприятна в случай на ранна диагностика и хирургична корекция. Ако не се лекува, детската смъртност през първите месеци от живота достига 80%. Поради вродения характер на патологията не са разработени специфични мерки за превенция. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да избегнете развитието на тежки усложнения..