Болест на Hirschsprung: симптоми и методи на лечение (хирургия, лекарства)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липса на нервни сплетения (аганглиоза) в чревната стена. Заболяването се основава на наследствени причини, отсъствието на сплетения на Auerbach и Meissner.

Ауербаховият сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата си дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Плексът на Мейснер се намира в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в чревната подвижност и секреция.

В случай на заболяване може да има частично или пълно отсъствие на нервни ганглии или тяхната анормална структура в определена част на червата. Аганглиозата води до нарушени движения в дебелото черво, развитие на дегенеративни процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а участъкът на червата, който се намира над засегнатата област, изпитва постоянно претоварване и започва да се разширява с течение на времето.

Форми

Локалността на лезията лежи в основата на класификацията на заболяването по форма.

  • Ректална форма. Засяга се само ректума, който може да бъде частичен.
  • Ректосигмоидна форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
  • Междинна форма. Засяга се напречното дебело черво, заедно със сигмоидната и ректума.
  • Обща форма. Най-тежката форма по отношение на клиничните прояви и прогнозата на лечението. Засегнато е цялото дебело черво.

Следните форми се различават надолу по течението:

  • Остра форма. Настъпва през първия месец от живота на детето.
  • Подостра форма. Поставя се на възраст от дете от 1 до 3 месеца.
  • Хронична форма. Инсталиран след 3 месеца.

Етапи

  • Компенсиран етап. Като цяло благосъстоянието не се нарушава с добри грижи. Запекът се предизвиква от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, без късни симптоми на заболяването.
  • Субкомпенсиран етап. Симптомите напредват бавно и използването на прочистващи клизми за изхождане се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
  • Декомпенсиран етап. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да развият ниско чревна обструкция. Късните симптоми на заболяването се развиват рано. Етапът на декомпенсация се развива бързо при тотална чревна аганглиоза.

Симптоми

Болестта на Hirschsprung се появява от първите дни от живота на детето. В клиничната картина се различават ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

  • Запек. Това е първият симптом при дете, на който родителите обръщат внимание. Задържането на изпражненията започва през неонаталния период. Детето оставя първите изпражнения късно и се появява подуване на корема. Саморазтоварването на изпражненията е изключително рядко. За изпразване на червата се използват лаксативи и почистващи клизми. След клизмите се отделя голямо количество плътно изпражнение.
  • Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражнения се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на наддаване на тегло при дете, кожата става сива, съдържанието на протеини в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи.
  • Уголемяване на корема. Увеличение на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газове в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Ако не се лекува, предната коремна стена става тънка и през нея се виждат разтегнати червеи. По време на изследването твърдите фекални камъни се палпират добре.
  • Подуване на корема (метеоризъм). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментационни и гнилостни процеси в чревния лумен, които са придружени от образуването на голямо количество газове и токсични продукти.
  • Стомашни болки. Те са пукащи, болезнени по природа, могат да бъдат заменени от схващащи болки. Изпразването на червата води до краткосрочно затихване на болковия процес. Появата на синдром на болка е свързана с преразтягане на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на лигавицата от фекални камъни и развитие на възпалителни процеси.

Късни симптоми

  • Анемия. При болестта на Hirschsprung процесите на храносмилането се нарушават и се развива дисбиоза. Тези състояния намаляват усвояването на витамини и минерали, развива се дефицит на желязо, В12-дефицитна анемия.
  • Хипотрофия. Намаляването на телесното тегло може да бъде причинено от фекална интоксикация, феномени на дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. Налице е недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен в кръвния поток.
  • Диария. Появата на разхлабени изпражнения се дължи на развитието на дисбиоза и възпалителни процеси в червата..
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладкомускулните клетки води до натрупване на изпражнения, които притискат стените на червата, разтягат го и създават риск от развитие на чревна непроходимост. Проявява се с липсата на изпражнения, подуване и слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да кърми.
  • Деформация на гръдния кош. Уголеменият корем притиска диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушава се работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в корема, намален апетит. Възможно е да има киселини. Повръщането се появява при малки деца.

Диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждането, персистиращо подуване на корема, иригографски данни, както и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

  • Ултразвук. Използва се за изключване на други заболявания с подобни симптоми (чревна инвагинация и др.).
  • Иригография. Рентгеноконтрастното изследване на червата разкрива характерно стесняване на частта на червата, което се превръща във фуниеобразно разширение. Един от надеждните изследователски методи за диагностика на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици за потвърждаване на диагнозата.
  • Обикновена рентгенография на коремните органи. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
  • Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни сплетения и идентифицирането на променени хипертрофирани влакна в чревната стена.

Лечение

Хирургия

Целта на радикалното хирургично лечение е да се отстрани патологичната част на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени червеи. Използва се операцията Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-младо е детето, толкова по-добър е следоперативният период..

Консервативно лечение

Лечението е поддържащо и не води до възстановяване.

  • Диета. За улесняване на дефекацията се предписват храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, билки, плодове), кисело млечни продукти. Брашнените продукти са изключени от диетата.
  • Пробиотиците (Bifidumbacterin) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
  • Ензимните препарати (Micrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на храносмилането и намаляване на натоварването на червата.
  • Почистващи клизми.
  • Масаж на корема или терапия с упражнения. Терапевтичен масаж се използва за стимулиране на движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към трениране на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

Прогноза

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на човек. При тежки форми на заболяването и развитие на компенсаторни дистрофични промени от страна на здравите части на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

За съжаление не можем да ви предложим подходящи статии..

Болест на Hirschsprung при деца

Обща характеристика на болестта на Hirschsprung

Това заболяване е рядко, в 95% от случаите се диагностицира при кърмачета през първата година от живота, но се среща и при възрастни. Тази вродена патология е наследствена. При здрави деца червата са облицовани с нервни клетки по цялата дължина, осигурявайки координирана работа на червата..

Болестта на Hirschsprung при деца обикновено се диагностицира през първите месеци от живота.

При болестта на Hirschsprung при деца липсват нервни клетки по цялата дължина на дебелото черво или в отделните му сегменти. Тази патология води до нарушена чревна подвижност, постоянен запек, което допълнително причинява интоксикация. Анормални огнища могат да бъдат локализирани в лигавицата или мускулния слой на червата. Симптомите на заболяването са различни, в зависимост от дължината на патологичния фокус и от това колко висока е площта на аганглиозата. По-ярко проявление на клиничната картина се наблюдава, ако анормалната област е дълга и е разположена високо от ануса.

Според медицинската статистика заболяването се среща 4 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата..

Недоразвитието на дисталните черва нарушава перисталтиката, патологичната зона се превръща в пречка за преминаването на изпражненията. На този фон се натрупват фекални маси в засегнатите области, възниква запек. При новородени с тази патология дефекацията се случва веднъж седмично. Ако заболяването стане тежко, тогава изхождането се случва само след клизма. Водещи детски гастроентеролози са създали клинични насоки за диагностика, терапия на патология и наблюдение на пациенти след операция.

Класификация на болестта

Гастроентеролозите разграничават следните видове заболявания:

  • компенсирани. В този случай запекът се появява от раждането. Лесно се справят с клизми;
  • субкомпенсирана. В този случай клизмите не облекчават състоянието на детето. Той има загуба на тегло, задух, анемия;
  • декомпенсиран. Червата не се изчистват с клизми, лаксативи. Повишен е рискът от чревна непроходимост;
  • остра - чревна непроходимост.

Последните две форми на заболяването изискват незабавна хоспитализация и спешна хирургическа интервенция..

Причини за заболяването

Болестта на Hirschsprung се причинява от следните причини:

  • наследствено предразположение;
  • нарушена структура на ДНК;
  • неблагоприятен ход на бременността;
  • фетална хипоксия;
  • вирусни заболявания на майката, пренесени по време на бременност.

Патологичният фокус се формира на 5–12 седмици от вътрематочното развитие. През този период се извършва формирането на храносмилателната система. Рисковата група включва деца, чиито семейства са имали случаи на болест на Hirschsprung. В този случай вероятността от поява на патология се увеличава 2 пъти.

Болестта на Hirschsprung при деца се проявява чрез подуване на корема, което лекарят може да открие по време на преглед.

Клинична картина

Тази патология се проявява веднага след раждането, тъй като на първия ден от живота мекониумът трябва да напусне детето. При деца с болест на Hirschsprung този процес е по-труден. Бебето придърпва краката си към корема, плаче. Симптомите на патологията зависят от областта, в която е засегнато червата. През първите 6 месеца при дете клиничната картина се замъглява, ако то е кърмено, тъй като изпражненията му имат полутечна консистенция и лесно преминават през засегнатата област.

Ако анормалната област е дълга, тогава детето има симптоми под формата на:

  • запек;
  • тревожност;
  • подуване на корема.

Състоянието се влошава след началото на въвеждането на допълващи храни в диетата на детето. По това време изпражненията стават по-плътни. До края на първата година от живота болестта може да се определи по следната клинична картина:

  • невъзможност за изпразване без клизма;
  • загуба на апетит;
  • колики в корема;
  • метеоризъм;
  • тревожност;
  • неприятна миризма на изпражнения;
  • лошо наддаване на тегло.

Ако не започнете своевременно лечение, тогава се появява интоксикация на тялото, образуват се сериозни усложнения, които могат да доведат до смърт..

Основната симптоматика на заболяването е подуване на корема, промяна във формата му.

При по-големите деца запекът е основният симптом. Плътните маси на изпражненията, отложени в червата, образуват фекални камъни. Дебелото черво е подуто, формата на корема се променя и при преглед изглежда асиметрична. На фона на интоксикация на тялото се появяват следните симптоми:

  • прострация;
  • апатия;
  • анемия;
  • затруднено дишане;
  • повръщане;
  • диария.

Страшна симптоматика, която е признак за развитие на усложнения, е комбинация от повръщане с коремна болка.

Диагностика

Обикновено патологията се открива през първите 2-3 дни от живота на бебето в болницата. Ако родителите открият негативни симптоми у дома, е необходимо да се консултирате с педиатър. За да поставите диагноза, ще ви е необходима диагностика под формата на:

  • ректално изследване за определяне на повишения тонус на сфинктера и състоянието на ректума;
  • Рентгенова снимка с въвеждане на контрастно вещество чрез клизма. На снимките можете да определите промяната в структурата на ректума, лигавицата, разширяването, стесняването на патологичните области, липсата на изпражнения в близост до ануса;
  • колоноскопия. По време на тази диагноза лекарят взема биопсия, за да изследва нервните сплетения;
  • сигмоидоскопия, която ви позволява визуално да видите патологията. Този преглед определя наличието на фекални камъни;
  • Ултразвук на коремната кухина. Позволява ви да видите подутите примки на червата, които са характерни за болестта на Hirschsprung;
  • аноректална манометрия. Това изследване измерва налягането в дебелото черво..

Клиничните насоки показват, че е възможно да се постави диагноза само след извършване на сложни диагностични мерки..

Лечението на заболяването се извършва само чрез операция

Лечение

Целта на консервативната терапия е да се подготви за операция. Лекарите назначават:

  • диета, основана на приема на храни, които имат слабително действие;
  • масаж на долната част на корема за стимулиране на естествената перисталтика;
  • терапевтични упражнения за укрепване на пресата;
  • почистващи клизми;
  • витаминни препарати за укрепване на организма и предпазването му от токсини;
  • пробиотици за насищане на червата с полезни бактерии.

Най-подходящата възраст за операцията е 1,5 години. Ако тялото се справи с проблема, тогава хирургическата интервенция се отлага до 4 години. Ако не е възможно да се отложи операцията, тогава дори новородени деца могат да го направят. Хирургичната процедура се извършва на два етапа. На първия етап засегнатата област се отстранява, след което изпражненията ще се отделят в торбата на колостомата. На втория етап отворът в коремната област е затворен, ректумът е свързан с големия.

Възможни усложнения

Ако болестта не се лекува, се развиват следните сериозни усложнения:

  • остър ентероколит;
  • дехидратация;
  • образуват се фекални камъни;
  • интоксикация на тялото;
  • перитонит;
  • дисбиоза.

Тежките ситуации могат да доведат до увреждане при децата.

Рехабилитация

Понякога едно дете след операция изпитва проблеми, свързани с лоша работа на червата. Той има разхлабени изпражнения до 10 пъти на ден. Това дразни ануса. Детето се нуждае от внимателна грижа и честа смяна на памперса.

След операцията изпражненията на детето се възстановяват за дълго време. Понякога този процес отнема най-малко шест месеца. За облекчаване на състоянието му, за предотвратяване на запек, трябва да се спазват следните препоръки:

  • контролирайте изпражненията, честотата им, консистенцията на изпражненията;
  • правете редовно клизми. Трябва да ги поставяте всеки ден по едно и също време. Така червата се „учат“ да работят правилно;
  • извършват терапевтични упражнения, избрани от лекаря индивидуално;
  • спазвайте диета.

Периодът на възстановяване след операцията може да продължи до шест месеца. С течение на времето се случва нормализиране на изпражненията, бебето започва да се развива нормално, да наддава.

Болестта на Hirschsprung е сериозно заболяване, предавано генетично от поколение на поколение, което може да се лекува само чрез операция. Ако се консултирате с лекар своевременно, тогава бебето няма да има усложнения, в бъдеще ще води нормален живот без ограничения.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е вътрематочна болест, характеризираща се с недостатъчен брой или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво, което се нарича аганглиоза. Основният фактор за развитието на патологията е наследяването на мутантния ген. Патогенезата се крие във факта, че поради влиянието на неясни фактори процесът на формиране на органите на храносмилателната система се нарушава..

Лекият ход на заболяването не се изразява с никакви признаци и се диагностицира при възрастни съвсем случайно, но при тежко протичане на заболяването диагнозата се установява през първата седмица от живота на бебето. Основата на клиничната картина е липсата на независими изпражнения и желанието за дефекация..

Болестта на Hirschsprung при деца се диагностицира с помощта на широк спектър от инструментални изследвания. Лабораторните изследвания и дейности, извършвани от гастроентеролог, имат спомагателен характер..

Лечението на заболяването при деца или възрастни се състои само в изпълнението на хирургическа интервенция, която включва изрязване на увредената област на дебелото черво.

Според международната класификация на болестите патологията получава отделно значение. Болестта на Hirschsprung има ICD-10 код Q43.1.

Етиология

Вродена аномалия в развитието на дебелото черво, нарушаваща регулаторната функция на органа или пълно увреждане, се диагностицира при новородени в 90% от случаите, в останалите патологията има асимптоматичен ход и се открива съвсем случайно в по-напреднала възраст.

Основната причина за образуването на болестта на Hirschsprung е нарушение на нервните сплетения на дебелото черво, което се развива от 5 до 12 седмици от вътрематочното развитие на плода..

  • генетично предразположение;
  • наследяване на мутантния ген.

Значително се увеличават рисковете от образуването на патология в семейство, където едно дете вече страда от подобно отклонение. Трябва да се отбележи, че мъжете страдат повече от болестта: при момчетата заболяването се диагностицира около 5 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Много често заболяването действа като част от клиничната картина на други заболявания, например синдром на Даун, патологии на сърдечно-съдовата, храносмилателната и пикочно-половата системи.

Класификация

В зависимост от това къде се намира патологичният фокус, се различават следните форми на болестта на Hirschsprung при новородени:

  1. Ректално или ректално. Ректумът участва в процеса. Разстройството може да възникне в две версии - с аганглиоза на перинеалната област или с увреждане на тази част от органа, разположена на нивото на сакрума.
  2. Ректосигмоиден. Освен ректума е засегната и част от сигмоида. Този вид заболяване е най-често срещано.
  3. Междинна сума. Характеризира се с аномалия в развитието на половината от дебелото черво. Има няколко вида - с участието на дебелото черво, с разпространението на патологичния процес в дясната половина на органа.
  4. Обща сума. Различава се с дефицит или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво.

Специалистите от областта на гастроентерологията различават няколко степени на тежест на хода на болестта на Hirschsprung при деца:

  • компенсиран - не се наблюдават други клинични прояви, освен запек, а общото състояние на детето не се променя;
  • субкомпенсиран - най-често се развива с тотален или субтотален ход на патологията, в симптоматичната картина, освен липсата на независимо отделяне на изпражнения, се наблюдават анемия и прогресивно намаляване на телесното тегло, а за изпразване на червата често е необходимо да се обърнете към клизми;
  • декомпенсиран - най-тежката форма, която се характеризира със значително влошаване на състоянието и развитие на усложнения, по-специално чревна обструкция и дистрофия.

Симптоми

По-често специфични клинични признаци се появяват в рамките на една седмица след раждането на дете, но е изключително рядко (само с лек ход), че заболяването практически не се проявява по никакъв начин и се превръща в диагностична изненада при възрастни.

Симптоми на болестта на Hirschsprung при деца:

  • увеличаване на обиколката на коремната кухина, което се нарича "жабен корем";
  • повишено образуване на газ;
  • липса на отделяне на меконий (изпражненията на детето след раждането, напускане през първите часове от живота) - се наблюдава само при тежка патология;
  • дългосрочен запек - самоизпразване на червата не се наблюдава в продължение на няколко седмици; за облекчаване на състоянието родителите прибягват до стомашна промивка;
  • изоставане от връстниците в растежа;
  • загуба на телесно тегло;
  • отказ от гърда или смес;
  • освобождаването на изпражнения, които външно наподобяват лента и имат неприятна миризма;
  • деформация на гръдния кош;
  • анемия.

Развитието на синдрома при възрастни се показва от:

  • липса на желание за изпразване на червата от ранна детска възраст - актът на дефекация се извършва само с помощта на прочистващи клизми;
  • диария - разхлабените изпражнения рядко се просмукват през фекални камъни;
  • периодично увеличаване на обема на предната коремна стена;
  • усещания за болка, чиято локализация е в корема и в областта на дебелото черво;
  • признаци на интоксикация - отравяне на организма възниква поради натрупване на изпражнения и токсични вещества, отделяни от изпражненията;
  • усещане за непълно движение на червата;
  • пристъпи на гадене и повръщане;
  • внезапни промени в температурните показатели;
  • неравномерен цвят на ириса на органите на зрението - изразен на фона на липса или излишък на меланин;
  • метеоризъм.

Колкото по-малко ганглии в дебелото черво липсват, толкова по-късно ще се появят признаци на патология..

Диагностика

При болестта на Hirschsprung се появява доста специфична симптоматика, характерна само за малък брой гастроентерологични заболявания, поради което обикновено няма проблеми с установяването на правилната диагноза..

Първата стъпка в диагностиката включва работата на лекар с пациент:

  • изследването на историята на заболяването не само на пациента, но и на неговите роднини - за потвърждаване на наследствения характер на заболяването;
  • събиране и анализ на житейска история;
  • подробен физически преглед, състоящ се в палпация и перкусии на корема;
  • дигитално изследване на ректума;
  • разпит на пациента или неговите родители - да се установи първият момент на поява на симптомите и тяхната интензивност, което ще посочи етапа на патологията.

Инструменталната диагностика на болестта на Hirschsprung включва следните процедури:

  • чревна флуороскопия с използване на контрастно вещество;
  • аноректална манометрия;
  • колоноскопия;
  • сигмоидоскопия;
  • ехография на перитонеалните органи;
  • биопсия.
  • общи и биохимични кръвни тестове;
  • копрограма;
  • хистологично изследване на биопсия.

Диференциацията на аганглиозата на дебелото черво следва от долихосигма, която има почти същите симптоми.

При възрастни болестта на Hirschsprung практически не се диагностицира, тъй като диагнозата се поставя в ранна възраст.

Лечение

Единственият начин да се отървете от проблема е извършването на хирургическа интервенция, която се извършва по няколко начина (лапароскопия или лапаротомия).

Независимо от възрастовата категория, целта на операцията за болестта на Hirschsprung:

  • изрязване на засегнатата област на дебелото черво;
  • свързване на здраво черво с крайната ректума;
  • отстраняване на изпражненията в специален контейнер, който пациентът винаги трябва да носи със себе си.

След основната терапия е необходима реконструктивна медицинска намеса за прилагане и затваряне на колостомата.

Независимо от това каква форма на болестта на Hirschsprung е диагностицирана, на етапа на постоперативното възстановяване на пациентите се предписва:

  • спазване на щадяща диета - менюто трябва непременно да бъде обогатено с фибри;
  • сифонови клизми с физиологичен разтвор;
  • прием на пробиотици и витаминни комплекси, лекарства за облекчаване на клинични признаци (треска, повръщане, диария и подуване на корема);
  • терапевтичен масаж на корема;
  • интравенозно приложение на протеинови препарати;
  • извършване на упражнения за ЛФК.

Използването на традиционната медицина няма да даде положителен резултат, а може само да влоши проблема.

Възможни усложнения

Когато симптомите се игнорират и лечението на болестта на Hirschsprung напълно липсва, не е изключена голяма вероятност за развитие на такива усложнения:

  • остър ентероколит;
  • фекална интоксикация;
  • анемия;
  • образуването на фекални камъни;
  • синдром на малабсорбция.

Ако е извършена операция за лечение на болестта на Hirschsprung, понякога могат да настъпят следните последици:

  • вторична инфекция;
  • разстройство на акта на дефекация;
  • разминаване на шевовете;
  • чревна обструкция;
  • възпалителна лезия на белите дробове;
  • пиелонефрит;
  • перитонит.

Профилактика и прогноза

Болестта на Hirschsprung при възрастни и деца е вродена, поради което няма специфични превантивни мерки.

Сред неспецифичните мерки за предотвратяване на появата на патология могат да се откроят:

  • поддържане на активен и здравословен начин на живот;
  • правилно и балансирано хранене, задължително обогатено с фибри;
  • поглъщане на най-малко 2 литра течност на ден;
  • избягване на физически и емоционален стрес;
  • поддържане на телесното тегло в нормални граници;
  • редовен пълен профилактичен преглед в лечебно заведение.

Симптомите и лечението диктуват резултата от патологията. Ранната диагностика и навременното лечение позволяват да се постигне благоприятна прогноза, да се избегне развитието на усложнения и да се подобри качеството на живот на пациентите.

Дори и най-малкото нарушение на терапевтичните и профилактични препоръки може да доведе до негативни последици, които могат да бъдат животозастрашаващи. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-благоприятна е прогнозата..

Диагностика и лечение на възрастни пациенти с болест на Hirschsprung

Версия: Клинични насоки на Руската федерация (Русия) 2013-2017

Главна информация

Кратко описание

Общоруска обществена организация "Асоциация на руските колопроктолози"

КЛИНИЧНИ ПРЕПОРЪКИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ С БОЛЕСТ НА ХИРСПРУНГ (Москва, 2013)

Болестта на Hirschsprung е аномалия в развитието, характеризираща се с вродено отсъствие или значително намаляване на ганглиите на интрамуралните нервни сплетения на чревната стена на цялото дебело черво или на част от него (SR 4, LE D [6, 31]).
Има варианти на заболяването с минимална тежест на симптомите, което позволява на някои пациенти да оцелеят до зряла възраст, без дори да подозират, че имат малформация на дебелото черво. Такива пациенти представляват специална категория пациенти, изискващи нестандартна оценка и индивидуален подход. Това ни позволява да разглеждаме болестта на Hirschsprung при възрастни като отделна форма на заболяването (SR 4, LE D [3, 8]).

МКБ-10 КОД
Клас XVII - Вродени аномалии, деформации и хромозомни аномалии.
Блок (Q38 - Q45) - други вродени аномалии (малформации) на храносмилателната система.
Код - Q43.1

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

КЛАСИФИКАЦИЯ
Класификацията на болестта на Hirschsprung се основава на анатомичната локализация на аганглиозата, разпространението на мегаколони и тежестта на клиничните прояви на заболяването. Класификацията на заболяването при възрастни пациенти се основава на същите критерии, както при децата, но има разлики в редица параметри (SR 4, LE D [5, 31]).

Анатомичните форми на заболяването при възрастни се подразделят, както следва:
1. Наданална форма - засегнатата област е локализирана в долната ампуларна ректума.
2. Ректална форма - недоразвитието на интрамуралния нервен апарат се простира до цялата ректума.
3. Ректосигмоидна форма - аганглиозата заема целия ректум и част или цялото сигмоидно дебело черво.
4. Субтотална форма - напречното дебело черво е включено в аганглионния сегмент.
5. Обща форма - поражението на цялото дебело черво.

Мегаколонът при болестта на Hirschsprung може да бъде ограничен до една част от дебелото черво или да се разпространи в няколко части от него. При тоталната форма на аганглиоза се разкрива разширение на илеума. Определя се следната локализация на чревното разширение:
1. Мегаректум.
2. Мегасигма.
3. Ляв мегаколон.
4. Междинна сума мегаколон.
5. Общ мегаколон.
6. Мегайлеум.

Функционалното състояние на мегаколоните може да бъде компенсирано, субкомпенсирано и декомпенсирано..
1. Компенсирано състояние на червата - дълги години пациентът има рядък, но независим стол или запек от 3 до 7 дни, които лесно се разрешават с лаксативи и клизми.

2. Субкомпенсираното състояние, за разлика от предишното, изисква интензивни мерки за изпразване на червата. В такива случаи, без използването на лаксативи и клизми, независимо изпражнения може да липсва повече от 7 дни..
3. Декомпенсирано състояние се характеризира с липсата на желание за дефекация и независими изпражнения. При много пациенти дебелото черво е изпълнено с плътно чревно съдържимо или фекални камъни. Често дори интензивните дейности не ви позволяват да изпразните адекватно дебелото черво. В такива случаи е показано спешно хирургично лечение..

Според клиничния ход при възрастни има три варианта за развитие на заболяването:
1. Типичен („детски“) вариант - интензивният запек се развива достатъчно бързо, практически няма самостоятелно изпражнение, явленията на чревна непроходимост бързо се увеличават.
2. Удължена версия - бавен ход на заболяването, когато запекът може да се преодолее дълго време с помощта на консервативни мерки.
3. Латентен вариант - запекът се появява за първи път след 14 години и като правило хроничната обструкция на дебелото черво се развива бързо. Запекът, който се появява, се увеличава, лаксативите са напълно неефективни и трябва да прибягвате до ежедневни клизми, за да изпразните червата.

ФОРМУЛИРАНЕ НА ДИАГНОЗАТА
При формулирането на диагнозата трябва да се отразят дължината на аганглионната зона, разпространението на уголемяването на дебелото черво и степента на неговата компенсация, както и наличието на усложнения от болестта на Hirschsprung. Следват примери за формулиране на диагнозата:
1. "Болест на Hirschsprung, супраанална форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсирана".
2. "Болест на Hirschsprung, ректална форма, междинна дебелина на дебелото черво, усложнена от чревна непроходимост".

Етиология и патогенеза

Болестта на Hirschsprung често е фамилно разстройство. Рискът от развитие на това заболяване при роднини е значително по-висок, отколкото при останалата част от населението. От всички докладвани семейни случаи на аганглиоза, 20% (SR 4, LE D [6, 40]).
В момента болестта на Hirschsprung се счита за полиетиологично заболяване..
На 7 - 12 седмица от бременността има нарушение на образуването на нервни структури в определена област на ректума. Настъпват значителни промени в нервните сплетения на Auerbach (мускулен слой) и Meissner (субмукозен слой), а понякога и пълното им отсъствие (SR 4, LE D [5, 18]).
Доказана е генетичната хетерогенна природа на аномалията. Изследвания в областта на молекулярната генетика показват водещата роля в развитието на болестта на Hirschsprung на 4 гена: RET (тирозин киназен рецептор), GDNF (глиоклетъчен неутрофичен фактор), ENDRB (ендотелин-В рецепторен ген), EDN3 (ендотелин-3) и тяхното определящо влияние върху процесът на миграция на невробластите (CP 4, UD D [17, 34, 37]). По този начин, в момента основната теория, обясняваща отсъствието на ганглии в дебелото черво, е нарушение в миграцията на невробласти от вагусния нервен гребен по време на ембриогенезата и колкото по-рано спира миграцията, толкова по-дълъг е аганглионният сегмент (SR 4, LE D [13, 29, 30 ])).
Освен това има хипотеза, че аганглиозата се развива в резултат на нарушение на диференциацията на нервните клетки, които вече са достигнали чревната стена. Различни фактори могат да повлияят на клетъчното съзряване, като хипоксия, излагане на химически агенти, повишена радиация, вирусна инфекция (CP 4, LE D [8, 15]).
Комбинацията от генетични нарушения с патологичното влияние на външната и вътрешната среда определя естеството на увреждане не само на интрамуралния нервен апарат. Според различни автори комбинацията от болестта на Hirschsprung с други малформации се среща в 29 - 32,7% от случаите (SR 4, LE D [12, 15, 24]).
Един от основните елементи в патогенезата на болестта на Hirschsprung е промяна в хистологичната структура на интрамуралния нервен апарат в определен сегмент на дебелото черво. Тези промени се състоят главно в липсата на ганглии на мускулно-чревния и субмукозния плексус. На мястото на ганглиите се определят само нервни влакна и малки глиални клетки (CP 4, UD D [1, 25]). Натрупването на ацетилхолинестераза в лигавицата, заедно с отсъствието на медиатори, които осигуряват инхибиторен ефект в чревната стена, причиняват постоянен спазъм, който е патогенетичен признак на болестта на Hirschsprung (SR 4, LE D [4, 22]).

Епидемиология

Рехабилитацията на пациенти с аномалии в развитието и позицията на дебелото черво остава един от най-трудните проблеми в колопроктологията. Болестта на Hirschsprung е доста често срещана аномалия в развитието. Честотата на болестта на Hirschsprung в продължение на няколко десетилетия варира от 1: 30 000 до 1: 2000 до общия брой новородени (SR 4, LE D [12, 27, 45]). Установено е, че пациенти от мъжки пол преобладават във всички изследвания. При момчетата заболяването се среща 5 пъти по-често, отколкото при момичетата (SR 4, LE D [8, 15, 21]).
Разпространението на аганглиозата на дебелото черво варира значително в различните етнически групи. Заболяването се среща в Европа при 1 на 4500 новородени, а в Япония - при 1 на 4697 родени деца. Болестта на Hirschsprung се среща при 1,5 от 10 000 души, родени в региона на Кавказ, при 2,1 от 10 000 новородени афроамериканци и при 2,8 от 10 000 деца от азиатски произход (CR 4, LE D [6, 26]).
Има разлика в честотата на различни форми на заболяването, в зависимост от дължината на зоната на аганглиоза. Случаите с къс сегмент са много по-чести и представляват до 80% от общия брой. Останалите 20% от наблюденията са при пациенти, при които дължината на аганглионарния сегмент е разположена проксимално на ректума (CP 4, LE D [18, 31, 38]).

Клинична картина

Симптоми, разбира се

В компенсирано състояние палпацията на корема при пациенти с болест на Hirschsprung може да бъде неинформативна. При субкомпенсиран и декомпенсиран мегаколон дебелото черво, подуто с газове или изпълнено с изпражнения, е осезаемо, най-често сигмоидното дебело черво. Има формата на цилиндър с форма на балон, обикновено разположен в лявата част на корема. В случай на преливане на червата със съдържание, върху него остават цифрови отпечатъци. При някои пациенти фекалните камъни могат да бъдат осезаеми, които в някои случаи са изместени в чревния лумен (SR 4, LE D [3, 38]).
Инспекцията на перинеума, перианалната област е неинформативна. Ректалното изследване при пациенти с супраанална форма на заболяването разкрива наличието на изпражнения или копролити в ректалната ампула (SR 4, LE D [10, 31]).

Диагностика

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ЗА БОЛЕСТТА НА HIRSHPRUNG

Рентгенови методи за изследване
Тези методи позволяват да се оцени функционалното и морфологичното състояние на дебелото черво, което значително влияе върху избора на по-нататъшни диагностични и терапевтични тактики (SR 4, LE D [2, 5, 10]).
Обикновена рентгенова снимка на коремната кухина без предварителна подготовка позволява да се определи наличието на признаци на чревна непроходимост, да се разкрият фекални камъни. Иригоскопията дава възможност да се установи наличието или отсъствието на стесняваща се зона, нейната дължина, степента на разширяване на дебелото черво и дължината на този сегмент, локализацията на незасегнатите части на дебелото черво. В същото време се оценява съкратителната способност на чревната стена, тежестта на хаустрацията на дебелото черво, полезността от изпразването му и наличието на надлъжно сгъване на лигавицата в разширените участъци. По време на иригоскопията се следи нивото и степента на запълване на дебелото черво, избира се проекция, за да се идентифицира най-добре зоната на стесняване, която обикновено съответства на аганглионния сегмент. Релефът на лигавицата се изследва след изпразване на дебелото черво от контрастна среда (SR 4, LE D [3, 8, 31]).
За да се изследва двигателно-евакуационната функция на стомашно-чревния тракт, се извършва преминаване на бариева суспензия. Първо се оценява състоянието на хранопровода и стомаха. След 3 часа се прави рентгенова снимка на коремните органи, за да се контролира евакуацията от стомаха и преминаването през тънките черва. 4 часа след хранене се определя състоянието на гастроилеалния рефлекс, степента на запълване на десните участъци на дебелото черво. Следващата рентгенова снимка се прави 8-9 часа по-късно, тази рентгенова снимка определя нормалното ниво на транзит през дебелото черво и установява секцията, в която започва застой на съдържанието. През следващите 4 дни се извършва ежедневен рентгенов контрол върху промяната в позицията на контраста в дебелото черво. В края на проучването се определя общото време на преминаване по стомашно-чревния тракт и се оценява евакуационната функция на дебелото черво (SR 4, LE D [3, 16]).

Ендоскопски методи за изследване
Най-простият и най-достъпен метод е сигмоидоскопията, която прави възможно изследването на ректума и дисталната част на сигмоидното дебело черво. Ако подозирате болестта на Hirschsprung, това проучване се провежда без специално обучение. При наличие на аганглиоза, изразен спазъм на дисталната стена на дебелото черво не позволява на изпражненията да проникнат в стеснената област, което е патогномоничен признак на заболяването. В близост до стеснената област се открива разширена част от червата, съдържаща изпражнения. В този раздел се определя гладкостта и надлъжната посока на гънките на лигавицата, понякога нейната атрофия или хиперемия (SR 4, LE D [8, 31]).
Колоноскопията е спомагателен метод за изследване при болестта на Hirschsprung, тъй като пълната подготовка на дебелото черво е трудна и големият размер на червата създава значителни затруднения за апарата поради липсата на достатъчна площ за фиксиране на колоноскопа [6].

Физиологични методи за изследване
При пациенти със съмнение за болест на Hirschsprung фокусът е върху аноректалната манометрия, която позволява да се определи налягането в аналния канал, прагът и латентността на ректоаналния рефлекс на външния и вътрешния сфинктери, максималният толериран обем, както и адаптивният и съхранителен капацитет на ректума. Ректоаналният рефлекс се задейства чрез дразнене на ректума с балон, в който се инжектира въздух. Обемът на пълнене на ректума е 10-70 ml. Всяко следващо дразнене се извършва след 40-60 секунди. В този случай се определят прагът и латентният период на ректоаналния рефлекс на вътрешния сфинктер, както и амплитудно-времевите характеристики на рефлекторните отговори, които се изчисляват с обем на ректално дразнене от 50 ml. Това количество ректално дразнене обикновено причинява стабилен ректоанален рефлекс при всички - отпускане на вътрешния сфинктер. Липсата на отпускане на вътрешния сфинктер или значително намаляване на амплитудата и продължителността на неговите контракции показват нарушение на интрамуралната нервна трансмисия, характерно за аномалия в развитието на интрамуралната нервна система на ректума (SR 4, LE D [9, 23]).

Тя се основава на откриването на ацетилхолинестераза в собствената ламина на лигавицата на аганглионарния сегмент на дебелото черво. Установено е, че натрупването на ацетилхолинестераза в аганглионната зона е значително по-голямо, отколкото в нормално инервираната част на дебелото черво. Това обстоятелство послужи за разработването на хистохимичен метод за диагностика на аганглиоза [4, 22]. Материал за определяне на нивото на ацетилхолинестераза се взема от нивото на 5, 10 и 15 cm от ръба на аналния канал.
През последните години най-активно използваната имунохистохимична диагностика е насочена към идентифициране на нервните влакна, съдържащи азотен оксид (NO). Това е невротрансмитер, който предава импулси, които отпускат вътрешния сфинктер. Специфична качествена реакция показва липсата на азотен оксид в аганглионната зона. Това проучване е най-ценно за определяне на диагнозата на болестта на Hirschsprung с ултракъс аганглионен сегмент, когато няма характерна рентгенова картина, а при липса на ректоанален рефлекс се откриват ганглии в биопсията на ректалната стена (CP 4, LE D [20, 32, 33]). Биопсията на ректалната стена е от решаващо значение при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Техниката е предложена от Swenson O., (1955) и се състои в изрязване на тъканен фрагмент от ректалната стена на разстояние 3 cm от зъбната линия, последвано от изследване на тази област за наличие на интрамурални ганглии. Точността на процедурата е важна, тъй като има зона на физиологична хипоганглиоза с дължина 1-3 cm в дисталния ректум (SR 4, LE D [4, 36]).
За по-точна диагноза на болестта на Hirschsprung и други малформации на интрамуралната нервна система на дисталното дебело черво при възрастни се използва модификация на биопсията на ректалната стена [3]. Техниката му е следната. На разстояние 6 cm близо до зъбната линия се прилагат две задържащи лигатури. При изтеглянето им фиксираният участък на ректума се спуска по-близо до аналния канал. Започвайки от това ниво, 6 см дълъг и 1 см широк клапан се изрязва напълно в дисталната посока. Разрезът продължава до нивото на субмукозния слой на червата, до зъбната линия, която е отправна точка за дисталния ръб на препарата. След това раната се зашива с едноредов шев. По този начин, изследването на биопсичен образец на ректума, включително зоната на физиологична хипоганглиоза и горната област с потенциално нормални нервни плексуси, позволява по-пълна и обективна оценка на състоянието на нервния апарат на ректума..

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ НА БЕЗОПАСНА БОЛЕСТ ПРИ ВЪЗРАСТНИ

ОБЩИ СЪОБРАЖЕНИЯ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА БЕЗОПАСНА БОЛЕСТ ПРИ ВЪЗРАСТНИ
Лечението на болестта на Hirschsprung при възрастни, както и при деца, понастоящем е възможно само чрез операция (SR 4, LE D [2, 39]). Целта на лечението е да нормализира преминаването на чревното съдържимо през дебелото черво и безпрепятствената му евакуация през аналния канал. Тази цел може да бъде постигната чрез пълно изключване на аганглионната зона от чревния транзит и възстановяване на евакуационния капацитет на горните участъци на дебелото черво (SR 4, UD D [5, 11, 45]). Успехът на хирургичното лечение на болестта на Hirschsprung при възрастни зависи от следните обстоятелства:
1. Радикално отстраняване на аганглионната зона.
2. Обемът на резекция на декомпенсираните участъци на дебелото черво.
3. Адекватна подготовка за операция.

ПЛАНИРАНО ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТТА НА HIRSPRUNG
За хирургично лечение на болестта на Hirschsprung са предложени различни хирургични интервенции (операции на Soave, Rebein, Svenson, Duhamel), но те се използват главно при деца, а прилагането им при възрастни пациенти значително влошава функционалните резултати от лечението (SR 4, LE D [14, 19, 41]). В момента методът на избор за хирургично лечение на болестта на Hirschsprung при възрастни е операцията на Duhamel, модифицирана от HSCC (SR 4, LE D [3, 7, 8]).
Тази хирургическа интервенция има следните цели:
1. Максимално отстраняване на аганглионната зона без ненужна травма на тазовите органи.
2. Премахване на възможността за увреждане на вътрешния сфинктер.
3. Безопасност и асептичност на образуването на колоректална анастомоза.
4. Предотвратяване на изтичане на колоректална анастомоза.
5. Предотвратяване образуването на сляпа торба в ректалната пън.
6. Създаване на условия за добра функция на анастомозата.
7. Намаляване на броя на следоперативните усложнения.

ОПЕРАЦИЯТА НА ДЮАМЕЛ ПРИ ИЗМЕНЕНИЕТО НА SSC

ТЕХНИКА НА ДУАМЕЛОВАТА РАБОТА В МОДИФИКАЦИЯТА на SSC
Операцията на Дюамел в модификацията на GNCC се извършва на два етапа.
Първият етап се изпълнява от два екипа хирурзи. Извършва се резекция на дебелото черво и ректума с отстраняване на аганглионната зона и образуване на колоректална крайно-странична ретроректална анастомоза с излишък на Духамел.
Лапаротомията се извършва само с разрез по средната линия. Задачата на интраоперативната ревизия е да се определи проксималната граница на аганглионарната зона, степента на промени в горните участъци на нивото на функциониращата част на дебелото черво. Анганглионната зона при възрастни не се различава много по външен вид от здравословното черво. В някои случаи е възможно да се визуализира място на очевидно стесняване, но може да се сбърка и с място на спазъм на чревната стена..
Разширената декомпенсирана част на дебелото черво при болестта на Hirschsprung има много характерен външен вид. Степента на разширение може да бъде различна както по размер, така и по дължина, но винаги има изразена хипертрофия на стената с преструктуриране на външния мускулен слой. Тази част на червата обикновено има сиво-бял цвят, външният мускулен слой обгражда чревната стена със солидна плътна обвивка, която под формата на груб полусънен балон заема значителна част от коремната кухина. В тази част на червата няма гаустри, кръвоносните съдове са големи, с множество разклонения. Преходната зона от разширената част към аганглионната зона се определя съвсем ясно - появяват се добре изразени тении и хаустра, а диаметърът на червата се приближава до нормалния.
Мобилизацията започва с разширена площ, докато граничният съд е задължително пресечен в най-отдалечената част на участъка, предназначен за сваляне. След това се извършва мобилизация на аганглионната зона. Произвежда се възможно най-близо до чревната стена, за да се намали травмата на тазовите нервни сплетения.

Мобилизацията на редуцираните участъци се извършва чрез лигиране на основните съдове: сигмоидна - когато сигмоидното дебело черво е свалено, долната мезентериална - когато левите секции са свалени, долната мезентериална и средната дебело черво - когато е свалена дясната половина на дебелото черво. Мобилизацията на ректума се извършва до нивото на 7-8 см от ръба на аналния канал, на това ниво червата се пресича. Неприводимото дебело черво е фиксирано към специален водач, с негова помощ е изпъкнала задната стена на ректума.
Перинеалната бригада след дивулсия на ануса дисектира задната стена на ректума на 1-2 см над аноректалната линия над водещата жица. През тази рана, в подготвения тунел, спуснатото черво се предава по водача. Преди това се прилагат временни конци, които след това зашиват намаленото черво и ректума по предварително очертаната линия на анастомозата. След това водачът се отстранява и излишъкът от намаленото черво се фиксира към перианалната кожа. Дренаж на ректалната пън.
Вторият етап от операцията е отрязване на излишъка от намаленото черво. Операцията се извършва под епидурална анестезия. Кръгово отрязване на излишъка от редуцираното черво се извършва на нивото на предварително наложени прекъснати конци. След това се образува анастомоза чрез зашиване на задната стена на ректума с предната стена, свалена с прекъснати шевове. Операцията по отрязване на излишъка на намаленото черво и образуването на забавена колоректална анастомоза се извършва 12-15 дни след първия етап на операцията.

ОПЦИИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА ДУАМЕЛОВАТА РАБОТА В МОДИФИКАЦИЯТА на SSC
Редица пациенти се подлагат на многоетапно планирано хирургично лечение. Извършва се в два варианта - с първично или забавено отстраняване на аганглионната зона.

Опция 1.
Етап 1 - резекция на ректума и дебелото черво по типа операция на Хартман.
Етап 2 - реконструктивно редуциране на дебелото черво с образуване на колоректална крайно-латерална ретроректална анастомоза според Duhamel.
Етап 3 - отрязване на излишъка на намаленото черво и образуване на забавена колоректална анастомоза 12-15 дни след операцията.
Вариант 2.
Използва се при тежко състояние на пациенти, когато е непрактично разширяването на обема на резекция и отстраняването на ректума.
Етап 1 - резекция на дебелото черво по типа операция на Хартман.
Етап 2 - резекция на дебелото черво с зоната на аганглиоза и образуване на колоректална крайно-странична ретроректална анастомоза по Duhamel.
Етап 3 - отрязване на излишъка на намаленото черво и образуване на забавена колоректална анастомоза 12-15 дни след операцията.

ЛЕЧЕНИЕ НА УСЛОЖНЕНИЯТА НА БЕЗОПАСНОСТ ПРИ ВЪЗРАСТНИ
Тежките усложнения на болестта на Hirschsprung, изискващи спешна хирургична интервенция, включват остра чревна непроходимост, перфорация на червата, декубитална язва на дебелото черво с фекален камък.
Спешните и спешните операции, в зависимост от тежестта на състоянието на пациента, тежестта на усложненията, могат да се извършват по няколко начина:

Опция 1.
Резекция на дебелото черво по типа на операцията на Хартман (в зависимост от тежестта на мегаколона, се прави резекция на сигмоидното дебело черво, резекция на левите секции, ляво-хемиколектомия).
Вариант 2.
Резекция на дебелото черво и ректума с аганглионарна зона съгласно операцията на Хартман.
Вариант 3.
Колостомия, илеостомия.

В бъдеще всички пациенти, които са претърпели спешни и спешни хирургични интервенции за усложнения на болестта на Hirschsprung, се подлагат на планирано хирургично лечение, използвайки горните методи..

ДИСПЕНЗАРЕН НАДЗОР НА ПАЦИЕНТИТЕ СЛЕД ОПЕРАЦИЯ
Всички пациенти, оперирани от болестта на Hirschsprung, след хирургично лечение, подлежат на диспансерно наблюдение. Целта на наблюдението на пациентите е да се оценят функционалните резултати от лечението, както и да се идентифицират и коригират късните следоперативни усложнения. Като се има предвид вероятността от образуване на стриктура на колоректалната анастомоза в ранните етапи след операцията, се препоръчва пациентите да бъдат преглеждани ежеседмично след изписване от болницата за един месец. В бъдеще пациентите кандидатстват за контролни прегледи веднъж на 3 месеца през първата година.
Една година след операцията, в допълнение към клиничния преглед, за да се определи функционалното състояние на дебелото черво и да се изключи рецидив на мегаколони, е необходимо да се проведе рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт. Тя трябва да включва иригоскопия и преминаване на барий през стомашно-чревния тракт. Освен това, при наличие на индикации (признаци на дисфункция на задържането на чревното съдържимо), е необходимо да се проведе физиологично изследване на обтурационния апарат на ректума. В бъдеще, при липса на късни следоперативни усложнения, изискващи хирургическа или консервативна корекция, диспансерното наблюдение на пациентите се извършва веднъж годишно.

ПРОГНОЗА
Прогнозата при възрастни пациенти, претърпели операция на Duhamel при модифициране на HSCC за болестта на Hirschsprung, е благоприятна при две условия: липсата на късни усложнения от колоректалната анастомоза и нормалната функция на ректалния обтурационен апарат. Късните стриктури на колоректалната анастомоза могат да доведат до развитие на мегаколони, поради което е необходимо да се провежда стриктно наблюдение при оперирани пациенти..

Информация

Източници и литература

  1. Клинични насоки на Асоциацията на руските колопроктолози
    1. 1. Аруин Л.И., Капулер Л.Л., Исаков В.А. Морфологична диагностика на заболявания на стомаха и червата. Москва, 1998, 483 с. 2. Ачкасов С.И. Аномалии на развитието и положението на дебелото черво. Клиника, диагностика, лечение. Дисертация докт. пчелен мед. науки. Москва, 2003, 294 с. 3. Бирюков О.М. Клинични и морфологични характеристики на болестта на Hirschsprung при възрастни. Докторска дисертация пчелен мед. науки. Москва, 2006, 191С. 4. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Хистохимична диагноза на болестта на Hirschsprung. Хирургия, 1986, No 3, 15-22 с. 5. Воробиев Г.И. Мегаколон при възрастни (клинична картина, диагноза и хирургично лечение). Дисертация докт. медицински науки. Москва, 1982.402 стр. 6. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болест на Hirschsprung при възрастни. Москва "Литера", 2009, с. 10-11. 7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Късни усложнения след операция на Дюамел за болестта на Hirschsprung при възрастни. Проблеми с проктологията. 1991, брой 12. 58 - 62 стр. 8. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болест на Hirschsprung при възрастни: 25 години клиничен опит. Актуални въпроси на колопроктологията. Самара, 2003, 414 с. 9. Загороднюк В. П., Изследване на неадренергичното инхибиране в гладката мускулатура на червата на човека: Резюме на дис. Кандидат медицински науки. Киев, 1989. 28 П. 10. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностична и терапевтична тактика при остри форми на болестта на Hirschsprung. Проблеми на проктологията, 1990, брой 11. 55-60 стр. 11. Чепурной Г. И., Кивва А.Н. Сравнителна оценка на различни методи за хирургична корекция на болестта на Hirschsprung. Бюлетин на хирургията. 2001, No. 4, 62-65 C. 12. Amiel J., Lyonnet S. Болест на Hirschsprung, асоциирани синдроми и генетика: преглед. J. Med. Gen. 2001; 38: 729, стр. 739. 13. Amiñoso C, García-Miñaúr S, Martínez L, Tenorio J, Tovar J, Lapunzina P, Solera J. Повтаряне на болестта на Hirschsprung поради мозайката на майката на нова RET генна мутация. Clin Genet. 2013 май 13. doi: 10.1111 / cge.12163. 14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J., Booth J.M., Lloyd D.A. Дългосрочен резултат и подвижност на дебелото черво след процедурата на Duhamel за болестта на Hirschsprung. J. Педиатър. Surg. 1999. V. 34, No 2, с. 325 - 329. 15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Възрастна болест на Hirschsprung с умствена изостаналост и микроцефалия. Овр. Хетил. 2000. юли. 23; 141 (30): стр. 1673 - 6. 16. Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. Дългосрочна функционална, манометрична и ендосонографска оценка на пациенти, оперирани с техника на Duhamel. Педиатър. Surg. Международна 1998 януари; 13 (1): стр. 24 - 8. 17. Borrego S, Ruiz-Ferrer M, Fernández RM, Antiñolo G. Болестта на Hirschsprung като модел на сложна генетична етиология. Хистол Хистопатол. 2013 г. 19 април 18. 18. Butler Tjaden NE, Trainor PA. Етиология на развитието и патогенеза на болестта на Hirschsprung. Превод Рез. 2013 г. 22 март.doi: pii: S1931-5244: (13) стр. 71-6. 19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Фекална инконтиненция след хирургично лечение на болестта на Hirschsprung. J. Педиатър. 1995. дек; 127 (6): стр. 954-7.20 Чан Г.Л., Ранд Дж. Азотен оксид и вазоактивен чревен полипептид медиират неадренергично, нехолинергично инхибиторно предаване към гладката мускулатура на стомашното дъно на плъхове. Евро. J. Pharmacol. 1990.191: с. 303-309.21 Crocker N.L., Messmer J.M. Болест на Hirschsprung за възрастни. Clin. Радиол. 1991. октомври; 44 (4): стр. 257-9.22. De Arruda Lourenção PL, Takegawa BK, Ortolan EV, Terra SA, Rodrigues MA. Полезен панел за диагностика на болестта на Hirschsprung при ректални биопсии: имунооцветяване на калретинин и хистохимия на ацетилхолинестеразата. Ан Диагън Патол. 2013 г. 14 май, S1092-9134: (13) стр. 26-9. 23. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Аноректална манометрия по време на неонаталния период: нейната специфичност при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Евро. J. Педиатър. Surg. 1999; 9: стр. 101-3.24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C,, Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Съществуват ли прогностични фактори за обща аганглиоза на дебелото черво с ангажиране на илеята? J. Педиатър. Surg. 2002. V. 37, No 1 (януари), стр. 71-75.14 25. Furness J. B., Costa M. Цитоархитектоника на чревната нервна система. В: Ентералната нервна система. Ню Йорк, Ню Йорк: Чърчхил Ливингстън, 1987: с. 26, 54. 26. Gosemann JH, Friedmacher F, Ure B, Lacher M. Отворено срещу трансанално изтегляне за болест на hirschsprung: систематичен преглед на дългосрочния резултат. Eur J Pediatr Surg. 2013 април; 23 (2): стр. 94-102.27 Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Качество на живот при пациенти с аноректална малформация или болест на Hirschsprung. Дис. Полк. Рект. Ноември, 2001. стр. 1650 - 1660.29 Jannot AS, Pelet A, Henrion-Caude A, Chaoui A, Masse-Morel M, Arnold S, Sanlaville D, Ceccherini I, Borrego S, Hofstra RM, Munnich A, Bondurand N, Chakravarti A, Clerget -Darpoux F, Amiel J, Lyonnet S. Сканиране на хромозома 21 при синдром на Даун разкрива DSCAM като предразполагащ локус при болест на Hirschsprung. PLoS One. 2013 г. 6 май; 8 (5): стр. 6251-9.30. Езеро JI, Heuckeroth RO. Развитие на ентеричната нервна система: миграция, диференциация и болест. Am J Physiol Gastrointest Черен дроб Physiol. 2013 г., 2.31 май. Langer JC. Болест на Hirschsprung. Curr Opin Pediatr. 2013 юни; 25 (3): стр. 368-74.32 Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Роля на азотния оксид в аноректалната функция на нормалните и невронални мишки с нокаут на синтаза на азотен оксид. Dis.Colon Rectum. Юли 2003. стр. 963 - 70. 33. Moore B.G., Singaram C 'Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Имунохистохимични оценки на болестта на Hirschsprung с ултракъс сегмент. Dis.Col.Rect. 1996. юли, стр. 817-822. 34. Puffenberger E. G., Hosoda K., Washington S. S., et al. Миссенс мутация на ендотелин-В рецепторния ген при мултигенна болест на Hirschsprung. Cell 1994; 79: стр. 1257 66.35 Sarsu SB, Karakuş SC, Erdem AU. Перфорация на дебелото черво, причинена от чуждо тяло при болест на Hirschsprung. J Pediatr Surg. 2012 октомври; 47 (10): стр. 15-7.36 Sharp NE, Pettiford-Cunningham J, Shah SR, Thomas P, Juang D, St Peter SD, Ostlie DJ. Разпространението на болестта на Hirschsprung при недоносени бебета след смукателна ректална биопсия. J Surg Res. 2013 г. 19 април, стр. 480-4.37. Соломон Р., Ати Т., Пелет А., и др. ал. Зародишните мутации на RET лиганда GDNF не са достатъчни, за да причинят болестта на Hirschsprung. Nature Genet. 1996; 14: стр. 345 - 347. 38. Болест на Swenson O. Hirschsprung: преглед. Педиатрия. 2002. V. 109, No5. стр. 914-918. 39. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Повторна операция за болест на Hirschsprung. Педиатър. Surg. 1999 януари; 34 (1): 153 6, стр. 156-7.40 Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T., Herold A., Bruch H. P. Мегаколон при възрастни спектърът на основните нарушения на чревната инервация. Арха Лангенбекс. Chir. Доп. Kongressbd. 1998; 115: стр. 979 -81. 41. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's предна резекция при болест на Hirschsprung, с помощта на кръгов телбод. Евро. J. Педиатър. Surg. 1995; Дек; 5 (6): стр. 358 - 362. 42. Wester T., O'Briain D. S., Puri P. Забележителни постнатални промени в миентеричния плексус на нормалното човешко черво. 1999; 44: стр. 666 - 674. 43. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z. Младши Болест на Hirschsprung при юноши и възрастни. Дис. Дебело черво. Рект. 1990; 3: стр. 662 - 669. 44. Wilkinson D, Kenny S. Аноректалната функция не винаги е нормална след операция при болест на Hirschsprung. BMJ. 2012 г. 3 декември; 345: стр. 8192. 45. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Лечение на болестта на Hirschsprung при възрастен. Доклад за пет случая. Дис. Дебело черво. Ректум. 1995; Юни; 38 (6): стр. 655 - 659. 46. Yee L.M., Mulvihill S.J. Невроендокринни нарушения на червата. West J. Med. 1995; Ноември; 163 (5): стр. 454 - 462.

Информация

1
Шелигин Юрий Анатолиевич
Москва
2
Ачкасов Сергей Иванович
Москва
3
Бирюков Олег Михайлович
Москва
4
Василиев Сергей Василиевич
Санкт Петербург
пет
Григориев Евгений Григориевич
Иркутск
6
Дудка Виктор Василиевич
Санкт Петербург
7
Жуков Борис Николаевич
Самара
8
Карпухин Олег Юриевич
Казан
девет
Капулер Леонард Леонидович
Москва
десет
Кашников Владимир Николаевич
Москва
единадесет
Кузминов Александър Михайлович
Москва
12
Куликовски Владимир Федорович
Белгород
13
Лахин Александър Владимирович
Липецк
четиринадесет
Маркова Елена Василиевна
Москва
15
Муравйов Александър Василиевич
Ставропол
шестнадесет
Пак Владислав Евгениевич
Иркутск
17
Плотников Валери Василиевич
Могила
18.
Половинкин Вадим Владимирович
Краснодар
деветнадесет
Темирбулатов Вил Мамилович
Уфа
20.
Тихонов Андрей Александрович
Москва
21.
Титов Александър Юриевич
Москва
22.
Тотиков Валери Зелимханович
Владикавказ
23.
Фоменко Оксана Юриевна
Москва
24
Фролов Сергей Алексеевич
Москва
25
Чибисов Генадий Иванович
Калуга
26
Ефрон Александър Григориевич
Смоленск
27
Яновой Валери Владимирович
Благовещенск

СЪКРАЩЕНИЯ
BG - Болест на Hirschsprung
SRCK - Държавен научен център по колопроктология
CI - Доказателствен индекс
RCT - рандомизирано клинично изпитване
CP - степента на препоръка
LE - Ниво на доказателства

Тези насоки за диагностика и лечение на болестта на Hirschsprung при възрастни са насоки за лекари, които управляват и лекуват тези пациенти. Препоръките подлежат на редовна ревизия в съответствие с новите доказателства от научните изследвания в тази област. Представените препоръки се основават на литературни данни. Те включват следните раздели: дефиниция и класификация на болестта на Hirschsprung, диагноза, хирургично лечение. По-долу са нивата на доказателства според общоприетата класификация на Оксфордския център за доказателствена медицина (Таблица 1).

Таблица 1. Нива на доказателства и препоръчителни степени въз основа на насоки от Оксфордския център за доказателствена медицина

Ниво
Диагностично изследване
Терапевтични изследвания

Систематичен преглед на хомогенни диагностични тестове от ниво 1
Систематичен преглед на хомогенните РКИ

Качествено проучване на кохорта за валидиране на златен стандарт
Отделен RCT (тесен CI)
1s
Специфичността или чувствителността са толкова високи, че положителен или отрицателен резултат може да изключи / установи диагноза
Проучване на всичко или нищо

Систематичен преглед на хомогенните диагностични тестове> ниво 2
Систематичен преглед на (хомогенни) кохортни изследвания

Проучвателно кохортно проучване с качествен "златен" стандарт
Отделно кохортно проучване (включително RCT с ниско качество; т.е. с

Не
Резултатни изследвания; проучвания на околната среда

Систематичен преглед на ниво 3b и по-високи хомогенни изследвания
Систематичен преглед на хомогенни проучвания за контрол на случая

Проучване с непоследователно набиране или без провеждане на златно стандартно проучване по всички предмети
Отделно проучване случай-контрол
4
Проучване за контрол на случая или изследване с нестандарт или зависим „златен“ стандарт
Серия от случаи (и нискокачествени кохортни или контролни проучвания)
пет
Експертно мнение без внимателна критична оценка или въз основа на физиология, лабораторни изследвания върху животни или разработване на „първи принципи“
Експертно мнение без строга критична оценка, лабораторни изследвания върху животни или разработване на първи принципи
Препоръчителни степени
И
Последователно изследване от ниво 1
IN
Съвместими изследвания от ниво 2 или 3 или екстраполация от изследвания от ниво 1
ОТ
Проучвания на ниво 4 или екстраполация въз основа на ниво 2 или 3
д
Доказателство от ниво 4 или трудно обобщаващо или некачествено изследване на което и да е ниво

Последните промени в тези препоръки бяха представени за обсъждане на заседание на комисията по колопроктологичен профил към Експертния съвет на Министерството на здравеопазването на Руската федерация на 12 септември 2013 г. Проектопрепоръките бяха преразгледани от независими експерти и амбулаторни лекари. За окончателното преразглеждане и контрол на качеството препоръките бяха преразгледани от членовете на експертната група, които стигнаха до заключението, че всички коментари и коментари са взети предвид, рискът от системни грешки при разработването на препоръки е сведен до минимум.

ОБХВАТ НА ПРЕПОРЪКИТЕ
Тези клинични насоки са приложими при изпълнението на медицински дейности в рамките на процедурата за предоставяне на медицинска помощ на възрастното население със заболявания на дебелото черво, аналния канал и перинеума от колопроктологичния профил..